Index Curs 7: Reuma, Vasculite Sistemice
1. Caracteristicile vasculitei
1.1 Definiție
1.2 Clasificare
1.3 Histopatologie
2. Clasificarea după calibrul vasului afectat
2.1 Vase mari
2.1.1 Arterita giganto-celulară
2.1.2 Boala Takayasu
2.2 Vase mijlocii
2.2.1 Poliarterita nodoasă
2.2.2 Boala Kawasaki
2.2.3 Vasculitele de SNC
2.3 Vase mici
2.3.1 ANCA asociate
2.3.2 Alte mecanisme
3. Alte clasificări
3.1 Clasificarea după mecanismul patogenetic al vasculitelor imune
3.2 Clasificarea după organul afectat
4. Arterita giganto-celulară (AGC) și Polimialgia reumatica (PMR)
4.1 Epidemiologie
4.2 Manifestări clinice
4.3 Explorări și diagnostic
4.4 Tratament
5. Boala Takayasu
5.1 Epidemiologie
5.2 Manifestări clinice
5.3 Explorări și diagnostic
5.4 Tratament
6. Vasculite de vase mijlocii
6.1 Poliarterita nodoasă
6.1.1 Manifestări clinice
6.1.2 Examinări și diagnostic
6.1.3 Tratament
6.2 Boala Kawasaki
6.2.1 Manifestări clinice
6.2.2 Tratament
7. Vasculite de vase mici
7.1 ANCA asociate
7.1.1 Poliangiita cu granulomatoza (GPA)
7.1.2 Poliangiita microscopică (MPA)
7.1.3 Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (EGPA)
7.2 Non-ANCA
7.2.1 Vasculita IgA (Purpura Henoch-Schönlein)
7.2.2 Vasculita crioglobulinemică
8. Boala Behcet
8.1 Epidemiologie
8.2 Manifestări clinice
9. Algoritm de diagnostic vasculite de vase mici
10. Tratament și prognostic în vasculite
Curs 7: Reuma, Vasculite Sistemice
1. Caracteristicile vasculitei
1.1 Definiție
- Vasculita este o inflamație a peretelui vascular.
- Leziune a peretelui vascular produsă prin inflamație în prezența leucocitelor.
- Patologia constituie o consecință a pierderii integrității vasculare.
1.2 Clasificare
- Clasificarea se poate face după calibrul vasului afectat, mecanismele afectării, organul afectat etc.
1.3 Histopatologie
- Necroză segmentală a peretelui arterelor mici.
- Inflamația duce la diverse modificări structurale ale vaselor.
2. Clasificarea după calibrul vasului afectat
2.1 Vase mari
2.1.1 Arterita giganto-celulară
- Cunoscută și ca arterita Horton, arterita temporală.
2.1.2 Boala Takayasu
- Inflamația aortei și a ramurilor sale majore.
2.2 Vase mijlocii
2.2.1 Poliarterita nodoasă
- Inflamația arterelor de calibru mijlociu.
2.2.2 Boala Kawasaki
- Vasculită sistemică la copii.
2.2.3 Vasculitele de SNC
- Inflamația vaselor cerebrale.
2.3 Vase mici
2.3.1 ANCA asociate
- Poliangiita cu granulomatoza eozinofilică (EGPA), poliangiita cu granulomatoza (GPA), poliangiita microscopică (MPA).
2.3.2 Alte mecanisme
- Vasculita cu IgA (Purpura Henoch-Schönlein), vasculita crioglobulinemică, vasculita hipersensibilitate.
3. Alte clasificări
3.1 Clasificarea după mecanismul patogenetic al vasculitelor imune
- Boli asociate ANCA: PR3+ sau MPO+.
- Boli prin complexe imune: vasculita cu IgA, vasculita hipersensibilitate, vasculita crioglobulinemică.
3.2 Clasificarea după organul afectat
- Vasculite care afectează un singur organ sau mai multe organe (multisistemică).
4. Arterita giganto-celulară (AGC) și Polimialgia reumatica (PMR)
4.1 Epidemiologie
- Persoane peste 50 ani, incidență variabilă în funcție de regiune.
4.2 Manifestări clinice
- Cefalee recentă, hipersensibilitate tegumentară, tulburări oculare și auditive, claudicație maseterină, trismus.
4.3 Explorări și diagnostic
- VSH crescut, anomalii la biopsia arterială, angioCT, angioRMN.
4.4 Tratament
- Corticoterapie, terapie imunosupresoare, chirurgie pentru dilatare (stent, angioplastii).
5. Boala Takayasu
5.1 Epidemiologie
- Afectează în special femei tinere, incidență variabilă geografic.
5.2 Manifestări clinice
- Inflamație generalizată, manifestări ischemice pe ramurile emergente aortei.
5.3 Explorări și diagnostic
- Angiografie, arteriografie de arc aortic, angioRMN, angioCT, PET scan.
5.4 Tratament
- Prednison, terapie imunosupresoare, chirurgie (stent, angioplastii).
6. Vasculite de vase mijlocii
6.1 Poliarterita nodoasă
6.1.1 Manifestări clinice
- Febră, pierdere ponderală, dureri abdominale, HTA, edeme, neuropatie periferică.
6.1.2 Examinări și diagnostic
- Biopsii din locurile afectate, EMG, angiografie selectivă.
6.1.3 Tratament
- Corticoterapie, imunosupresoare, antivirale în caz de infecție virală concomitentă.
6.2 Boala Kawasaki
6.2.1 Manifestări clinice
- Febră, rash polimorf, conjunctivită, limfadenopatie cervicală, edem/eritem al mâinilor și picioarelor.
6.2.2 Tratament
- Imunoglobuline intravenoase, aspirină, infliximab, metilprednisolon.
7. Vasculite de vase mici
7.1 ANCA asociate
7.1.1 Poliangiita cu granulomatoza (GPA)
- Inflamație granulomatoasă la nivelul tractului respirator superior și inferior, glomerulonefrită rapid progresivă.
7.1.2 Poliangiita microscopică (MPA)
- Afectare renală semnificativă, capilarită pulmonară, afectare cutanată.
7.1.3 Granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (EGPA)
- Inflamație granulomatoasă a vaselor mici și medii, asociată cu hipereozinofilie și astm.
7.2 Non-ANCA
7.2.1 Vasculita IgA (Purpura Henoch-Schönlein)
- Purpură palpabilă, dureri abdominale, glomerulonefrită.
7.2.2 Vasculita crioglobulinemică
- Depunerea crioglobulinelor în peretele vascular, asociată cu infecții virale, boli autoimune, limfoame.
8. Boala Behcet
8.1 Epidemiologie
- Prevalență în bazinul mediteranean și regiunea drumului mătăsii, B:F=1:1, asociere cu HLA B51.
8.2 Manifestări clinice
- Afte bipolare, leziuni cutanate, testul patergiei pozitiv, manifestări oculare.
9. Algoritm de diagnostic vasculite de vase mici
- Include criterii clinice, teste de laborator, imagistică și biopsii pentru confirmare.
10. Tratament și prognostic în vasculite
- Tratamente agresive pentru inducția remisiunii: ciclofosfamidă, micofenolat mofetil, corticoterapie, rituximab.
- Tratamente pentru menținerea remisiunii: azathioprină, methotrexat, micofenolat mofetil, corticoterapie în doze mici.
- Prognostic influențat de prezența complicațiilor și răspunsul la tratament.