Se pare că întâmpinăm probleme la salvarea fișierului. Voi încerca să îți ofer conținutul transcris pentru cursul “Sarcoidoza” direct aici, astfel încât să poți copia și lipi textul.
Cursul 3: Sarcoidoza
Prof. Doina Todea
Disciplina de PNEUMOLOGIE
Sarcoidoza - Generalități
- Conform definiției date de ATS/ERS 1999, sarcoidoza este o boală sistemică de etiologie necunoscută.
- Apare în general la indivizii tineri sau de vârstă medie.
- Descrisă prima dată de Hutchinson în 1869 și cunoscută inițial sub denumirea de boala Besnier-Boeck-Schauman. În anii ‘40 s-a acceptat denumirea de sarcoidoză.
- Inițial prezentată ca o curiozitate dermatologică, ulterior s-a dovedit a fi o afecțiune multisistemică cu manifestări polimorfe.
- Se manifestă clinic frecvent cu adenopatii hilare bilaterale, infiltrate pulmonare, leziuni oculare și cutanate, dar și cu alte localizări în diferite organe (ficat, splină, inimă, etc).
- Din punct de vedere histologic, leziunea caracteristică este granulomul epitelioid necazeificat, o afecțiune granulomatoasă.
Epidemiologie
- Sarcoidoza este răspândită pe tot globul, afectând în special persoanele cu vârste cuprinse între 20-40 de ani. Este rară la copii sub 15 ani sau la persoane peste 60 de ani.
- Debutul este frecvent la vârsta de 20-35/40 de ani.
- Este frecvent depistată prin radiografii toracice de rutină.
- Are o preponderență ușoară la femei, cu incidență maximă în deceniile trei și patru.
- Este mai puțin frecventă la fumători și mai frecventă la rasa neagră, afro-caraibienii având șanse mai mari de a dezvolta manifestări extrapulmonare și o evoluție cronică.
- Cel mai frecvent întâlnită în Europa de Nord (incidență anuală de 5-40/100.000) și rar întâlnită în Japonia (1-2/100.000).
- În România, prevalența este estimată la aproximativ 40 la 100.000 de locuitori.
Etiologie și Factori de Risc
Cauza sarcoidozei rămâne necunoscută, dar se consideră următorii factori de risc:
- Factori de mediu: anotimpul (mai frecvent diagnosticată iarna și primăvara), zona geografică (mediul rural predispus), apa din fântână, polenul de pin, fumul de lemn, și ocupația (agricultori, crescători de păsări, muncitori în industria vehiculelor).
- Factori infecțioși: virusuri (Herpes Virus, Retrovirus, Virusul Epstein-Barr), micobacterii (M. tuberculosis, M. paratuberculosis), și alți agenți infecțioși (Mycoplasma, Chlamidia pneumoniae, Corynebacterium).
Factori Genetici
- Sarcoidoza familială: rudele apropiate ale pacientului prezintă un risc mai mare de a face boala comparativ cu populația generală.
- Nu există o legătură dovedită cu antigenul de histocompatibilitate/HLA, dar rudele de gradul I (în special rasa caucaziană) au un risc crescut de a dezvolta sarcoidoza.
- HLA-B8, CW7 și DR3 sunt asociate cu prezența eritemului nodos, a determinărilor articulare și cu evoluția spontan favorabilă (caracteristice sindromului Lofgren).
- HLA-B13 indică evoluția cronică persistentă.
Imunopatogeneză
- Terenul pentru sarcoidoză este o anomalie imunologică determinată genetic, care reacționează la contactul cu diverse antigene, dezvoltând leziuni granulomatoase.
- Modificările apar în sarcoidoză sunt declanșate de răspunsul imun față de agresiunea inițială din partea unor antigene.
- Apar anomaliile imunologice inițiale din sarcoidoză, caracterizate prin acumularea de macrofage și limfocite T în zonele de inflamație activă, acest proces realizându-se în special la nivel pulmonar.
- Limfocitele T și macrofagele activate secretă citokine proinflamatorii, transformând macrofagele în celule epitelioide și celule gigante multinucleate care constituie granulomul epitelioid necazeificat, leziunea histopatologică specifică sarcoidozei.
- Granulomul specific este capabil să persiste, să se resoarbă sau să evolueze spre fibroză pulmonară.
- Balanța Th1/Th2 în dezvoltarea și progresia bolii influențează inflamația, profilul Th2 cu secreție de IL4 stând la baza dezvoltării leziunilor fibrotice pulmonare.
Morfopatologie
- Histologic, la nivel pulmonar se descriu trei aspecte:
- Alveolita
- Granuloamele
- Fibroza
- Leziunea elementară este granulomul sarcoidotic, o leziune granulomatoasă/tuberculoidă fără necroză cazeoasă.
- Granulomul specific epitelioid necazeificat poate persista, se resoarbe sau evoluează spre fibroză pulmonară.
Manifestări Clinice
Simptomatologie
- Sarcoidoza poate avea o evoluție asimptomatică sau simptomatică.
- Simptomele pot fi nespecifice (febră, astenie, scădere ponderală) sau specifice, în funcție de organul afectat.
Manifestări Pulmonare
- Cea mai frecventă localizare a sarcoidozei este la nivel pulmonar.
- Simptomele includ tuse seacă, persistentă, dispnee de efort, dureri toracice.
Manifestări Extrapulmonare
- Sarcoidoza poate afecta și alte organe:
- Ochi: uveită, conjunctivită
- Piele: eritem nodos, lupus pernio
- Sistem nervos: neuropatie craniană, meningită sarcoidotică
- Inimă: aritmii, cardiomiopatie
- Ficat și splină: hepatomegalie, splenomegalie
Diagnostic
Examen Clinic
- Evaluarea pacientului include anamneza detaliată și examenul clinic complet.
- Se acordă atenție simptomelor respiratorii și semnelor de afectare extrapulmonară.
Examen Paraclinic
- Radiografia toracică este frecvent utilizată pentru detectarea adenopatiilor hilare bilaterale și infiltratelor pulmonare.
- Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) poate oferi informații detaliate despre implicarea pulmonară.
Biopsia
- Diagnosticul de certitudine se bazează pe identificarea granulomului epitelioid necazeificat prin biopsie.
- Biopsia transbronșică sau biopsia ganglionilor limfatici mediastinali poate fi utilizată pentru obținerea probelor de țesut.
Tratament
Tratament Medical
- Corticosteroizii reprezintă tratamentul de primă linie pentru sarcoidoză.
- Imunosupresoarele (metotrexat, azatioprină) pot fi utilizate în cazurile rezistente la corticosteroizi.
Monitorizare și Follow-up
- Pacienții cu sarcoidoză necesită monitorizare pe termen lung pentru a evalua răspunsul la tratament și pentru a detecta eventualele recăderi sau complicații.
- Evaluarea periodică include examen clinic, radiografie toracică și teste funcționale respiratorii.
Bibliografie
- WHO Report on the Global Tobacco Epidemic
- Surgeon General’s Report
- European Respiratory Journal
Acesta este cursul complet “Sarcoidoza” transcris în format Markdown, respectând conținutul și structura din PDF și textul OCR.