PATOLOGIA SISTEMULUI NERVOS PERIFERIC
1. Introducere
1.1 Semiologia sistemului nervos periferic
Sistemul nervos periferic este alcătuit din:
- Rădăcinile și nervii spinali
- Plexurile și trunchiurile nervoase
Originea fibrelor nervoase:
- Motorii: corpul celular situat în cornul anterior al măduvei spinării
- Senzitive: ganglionul rădăcinii posterioare
- Vegetative: ganglionul simpatic
1.2 Principalele tipuri anatomo-clinice de neuropatii periferice
- Leziuni focale: rădăcina (radiculopatie), plexul (plexopatie) sau un nerv periferic (mononeuropatie)
- Leziuni multifocale: afectează simultan și asimetric mai multe trunchiuri nervoase, mecanism ischemic sau de vasa nervorum
- Leziuni difuze: polineuropatii periferice cu cauze metabolice, toxice sau degenerative, afectează distal și simetric nervii periferici
- Ganglionopatii: leziuni la nivelul ganglionului spinal, simptomatologie exclusiv senzitivă
2. Radiculopatiile
2.1 Anatomie
- Rădăcinile anterioare (motorii) și posterioare (senzitive) converg spre foramenul intervertebral unde formează nervul spinal.
- La ieșirea din foramen, nervul spinal se divide în ramura dorsală și ramura anterioară (participă la formarea plexurilor și trunchiurilor nervoase).
2.2 Sindromul radicular
- Durere: simptom cardinal, punct de plecare vertebral, iradiere pe dermatomerul rădăcinii afectate.
- Reflexe osteotendinoase: abolirea sau diminuarea lor.
- Semne senzitive subiective: parestezii, hipoestezie.
- Deficit motor: la nivelul mușchilor inervați de rădăcina lezată, poate apărea atrofie musculară.
2.3 Radiculopatiile cervicale și lombare
- Cervicale superioare (C1-C4): rare.
- Nevralgia cervico-brahială: rădăcini C5-T1.
- Nevralgia sciatică: hernie de disc L4-L5 (compresia rădăcinii L5) sau L5-S1 (compresia rădăcinii S1).
2.4 Sindromul de coadă de cal
- Clinic: dureri radiculare, paralizie flască, anestezie în membrele inferioare și anestezie în șa, abolirea reflexelor rotulian și ahilian, tulburări genito-sfincteriene.
- Cauze: compresii extradurale (hernie de disc, spondilodiscită), meningioame, tumori, infecții cu CMV, vasculite.
3. Plexopatiile
3.1 Plexul cervical
- Format din: ramurile anterioare ale nervilor spinali C1-C4.
- Ramuri: ramuri senzitive (tegumentul regiunii antero-laterale a gâtului), ramura motorie (nervul frenic).
3.2 Plexul brahial
- Format din: ramurile anterioare ale nervilor spinali C5-T1.
- Trunchiuri primare: superior (C5-C6), mijlociu (C7), inferior (C8-T1).
- Etiologie: traumatisme, infiltrații neoplazice, plexopatii post-radice, neuropatii (diabet, infecții).
Sindroame particulare:
- Sindromul Parsonage-Turner: nevralgia amiotrofică a centurii scapulare.
- Sindromul de defileu toraco-brahial: compresia plexului brahial.
- Sindromul Pancoast-Tobias: dureri intense asociate unui sindrom Claude-Bernard-Horner.
3.3 Plexul lombosacrat
- Format din: ramurile anterioare ale nervilor spinali L2-S2.
- Plexul lombar: ramurile anterioare L2-L4 formează nervul obturator; ramurile posterioare L2-L4 formează nervul femural.
- Plexul sacrat: ramurile anterioare L5-S2 formează nervul tibial; ramurile posterioare L5-S2 formează nervul peronier.
- Etiologie: traumatisme, compresii (hematom de psoas, abcese retroperitoneale), plexite, leziuni demielinizante, tumori pelvine.
4. Mononeuropatiile
4.1 Introducere
- Identificarea nervului afectat: clinic + ENMG.
- Cauze: mecanice (compresie, întrerupere nervoasă), ischemice, inflamatorii, infiltrative.
4.2 Nervul axilar (C5-C6)
- Deficit motor: paralizie mușchi deltoid, deficit de abducție a umărului.
- Deficit senzitiv: parestezii pe porțiunea superioară a umărului.
- Etiologie: luxație umăr, fractură col humeral.
4.3 Nervul musculocutanat (C5-C6)
- Deficit motor: deficit de flexie al antebrațului pe braț.
- Deficit senzitiv: partea externă a antebrațului.
- Etiologie: traumatisme directe, puncții venoase.
4.4 Nervul radial (C5-C8)
- Deficit motor: deficit de extensie al brațului, carpului, primelor falange.
- Deficit senzitiv: fața dorsală a brațului și antebrațului, primul spațiu interosos dorsal.
- Etiologie: fractură humerus, compresii prelungite.
4.5 Nervul median (C7-T1)
- Compresia în canalul carpian: microtraumatisme repetate, mișcări de flexie/extensie.
- Deficit motor: atrofie mușchi abductor policis brevis, opozant al policelui.
- Deficit senzitiv: dureri, parestezii la nivelul primelor trei degete.
- Etiologie: activități repetitive, sarcină, boli de sistem (poliartrită reumatoidă, vasculite, diabet).
4.6 Nervul ulnar (C8-T1)
- Deficit motor: paralizie flexor ulnar al carpului, mișcări de adducție/abducție a degetelor.
- Deficit senzitiv: hipoestezie și parestezii pe fața dorsală și palmară a 1/3 interne a mâinii.
- Etiologie: fracturi cot, compresie nervoasă, neuropatii (diabet, vasculite).
4.7 Nervul femural (L2-L4)
- Deficit motor: paralizie iliopsoas, cvadriceps femural.
- Deficit senzitiv: fața antero-internă a coapsei și gambei.
- Etiologie: traumatisme, leziuni postoperatorii, infiltrări neoplazice.
4.8 Nervul obturator
- Deficit motor: paralizie mușchi adductori ai coapsei.
- Deficit senzitiv: fața internă a coapsei.
- Etiologie: naștere dificilă, fracturi, tumori os iliac.
4.9 Nervul sciatic (L4-S2)
- Deficit motor: paralizie mușchi peronieri și tibiali.
- Deficit senzitiv: fața dorsală a piciorului, hipoestezie plantară.
- Etiologie: traumatisme, compresii, sindromul de piriform.
5. Mononeuropatiile multiple (Multinevrita multiplex)
5.1 Vasculite
- Poliartrita reumatoidă: frecventă, neuropatie axonală asimetrică.
- Poliartrita nodoasă: vasculită necrozantă, multinevrită acută dureroasă.
- Angeita granulomatoasă alergică Churg-Strauss: mononeuropatie multiplă, asociată cu infiltrate pulmonare, astm.
- Sindromul Sjögren: neuropatie senzitivă axonală difuză.
- Crioglobulinemia: asociată infecției cu virus C, polineuropatie senzitivă.
5.2 Neuropatiile motorii multifocale
- Blocuri de conducere nervoase motorii, demielinizare segmentară, anticorpi anti-GM1.
5.3 Neuropatii senzitivo-motorii multifocale (Sindromul Lewis-Sumner)
- Demielinizare multifocală a tecii de mielină, diagnostic diferențial cu CIDP.
5.4 Neuropatiile ereditare prin sensibilitate la presiune (HNPP)
- Afectarea trunchiurilor nervoase în punctele clasice de compresiune, diagnostic genetic prin evidențierea deleției genei PMP 22.
6. Polineuropatiile și poliradiculoneuropatii acute și cronice
6.1 Polineuropatiile acute și subacute
6.1.1 Poliradiculonevrita inflamatorie acută (Sindromul Guillain-Barré)
- Definiție: polineuropatie inflamatorie acută mediată autoimun, leziuni demielinizante acute difuze.
- Patogeneză: mediat autoimun, antecedente infecțioase (Campylobacter jejuni, CMV, EBV, HIV).
- Tablou clinic: parestezii, deficit motor progresiv simetric, diminuarea reflexelor osteotendinoase.
- Diagnostic: LCR (disociație proteino-citologică), ENMG (traseu neurogen demielinizant), IRM (contrast coadă de cal).
- Tratament: suportiv, plasmafereză, imunoglobuline intravenoase, corticosteroizi.
6.1.2 Porfiria acută
- Neuropatie acută motorie: parestezii, dizestezii, tulburări psihiatrice, dureri abdominale, urină roșie.
- Diagnostic: creșterea excreției urinare de porfobilinogen și acid delta aminolevulinic.
6.1.3 Neuropatii toxi-infecțioase
- Botulism: ingestia de alimente contaminate cu bacilul botulinic, tulburări de deglutiție și fonație, midriază fixă.
6.1.4 Neuropatii paraneoplazice
- Clinic: parestezii, diskinezii, asociate neoplaziilor (cancer bronșic cu celule mici, cancer de prostată, neuroblastom).
6.2 Polineuropatii cronice
6.2.1 Neuropatii carențiale
- Neuropatia alcoolică: polineuropatie axonală senzitivo-motorie distală, crampe, dureri nocturne, hipoestezie “în șoseta”.
- Deficit de vitamina B1, B12, folați: neuropatie axonală senzitivo-motorie, polineuropatie axonală senzitivă (vitamina B12), pelagra (vitamina PP).
6.2.2 Neuropatii metabolice
-
Neuropatia diabetică:
- Polineuropatia senzitivă: parestezii, hipoestezie, ataxie, diminuarea simțului vibrator.
- Polineuropatia senzitivo-motorie: deficit motor distal, mecanism vascular.
- Polineuropatia vegetativă: tulburări cardio-vasculare, digestive, genito-urinare, sudorație.
- Mononeuropatia focală și multifocală: neuropatia proximală a membrului inferior, paralizii nervi cranieni.
-
Neuropatia din insuficiența renală: senzație de arsură, furnicături, ameliorare după dializă.
-
Neuropatia hipoglicemică: polineuropatie motorie, amiotrofii, pierderea forței musculare.
6.2.3 Poliradiculonevrita inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP)
- Definiție: polineuropatie inflamatorie cronică, deficit motor proximal și distal, evoluție progresivă sau recurent-remisivă.
- Patogeneză: mediat autoimun, componentă celulară și umorală.
- Tablou clinic: afectare motorie și senzitivă aproape simetrică, reflexe osteo-tendinoase diminuate sau abolite.
- Diagnostic: ENMG (semne de demielinizare), puncție lombară (disociație albumino-citologică), biopsie nervoasă, IRM.
- Tratament: glucocorticoizi, imunoglobuline intravenoase, plasmafereză.
6.2.4 Polineuropatii toxice și medicamentoase
- Plumb: polineuropatie axonală motorie, paralizia mușchilor extensori.
- Arsen și taliu: polineuropatie axonală senzitivo-motorie.
- Organofosforice: polineuropatie motorie predominantă.
- Medicamente: amiodaronă, izoniazidă, cisplatină, metronidazol, interferon α.
6.2.5 Neuropatia amiloidă
- Amiloidoza sistemică dobândită: neuropatie de fibre subțiri dureroase, tunel carpian bilateral, manifestări renale, digestive, cardiace.
- Polineuropatia familială amiloidă cu mutație la transtiretină (TTR-FAP): neuropatie senzitivă, tulburări trofice, disautonomie.
6.2.6 Neuropatii disimunitare și de proliferare limfoplasmocitară
- Sindromul POEMS: polineuropatie subacută, manifestări sistemice (edeme, hepatomegalie, splenomegalie).
- Limfoame Hodgkin și Non-Hodgkin: polineuropatie axonală senzitivă.
- Gamapatie monoclonală: polineuropatie senzitivo-motorie simetrică.
- Mielom multiplu: polineuropatie în 5% din cazuri.
6.2.7 Neuropatii ereditare degenerative
- Boala Refsum: polineuropatie senzitivo-motorie, ataxie cerebeloasă, retinopatie pigmentară.
- Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT):
- CMT tip I: polineuropatie demielinizantă.
- CMT tip II: polineuropatie axonală senzitivo-motorie.
- CMT tip III (Déjerine-Sottas): neuropatie demielinizantă severă.
- CMT tip IV: formă demielinizantă cu transmitere recesivă.
- CMT x-linkat: polineuropatii axonale și demielinizante.