SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL ȘI PERIFERIC ^toc


1. Motilitatea

  • Comportamentul nostru implică în mare măsură funcția motorie, de la gesturi simple la locomoție, mimică și abilități motrice avansate.
  • Motilitatea corpului uman asociată musculaturii striate se clasifică în trei categorii majore:
    • Motilitatea voluntară: inițiată la nivel cortical.
    • Motilitatea automată: asociată nucleilor extrapiramidali și circuitelor cortico-subcorticale.
    • Motilitatea reflexă: asociată măduvei spinării și trunchiului cerebral.

2. Calea motorie

2.1. Neuronul motor central (NMC)

  • Prima verigă a motilității voluntare.
  • Constituit din neuronii piramidali sau celulele Betz, situate în aria motorie primară (aria 4 Brodmann) din girusul precentral al lobului frontal.

2.2. Neuronul motor periferic (NMP)

  • Reprezintă “calea finală comună” a motilității (după Sherington).
  • La acest nivel converg toate sistemele care influențează actul motor:
    • Piramidal: tractul cortico-spinal și cortico-nuclear.
    • Extrapiramidal: influențează actul motor prin intermediul mai multor fascicule motorii (reticulospinal, rubrospinal, vestibulospinal, tectospinal, olivospinal).
    • Reflex: fibre senzitive pentru reflexul miotatic.

3. Aria motorie

3.1. Aria motorie primară

  • Aria motorie primară (aria 4 Brodmann): Situată în girusul precentral (presylvian) din lobul frontal.
  • Rol: Generarea de impulsuri care controlează execuția mișcărilor hemicorpului de partea opusă.
  • Fiecare parte a corpului este reprezentată la nivelul cortexului motor primar cu caracter somatotopic (homunculus motor).

3.2. Ariile motorii secundare

  • Ariile prefrontale 6 și 8: Implicate în orientarea trunchiului în funcție de necesități în cursul unui act motor.
  • Aria motorie suplimentară: Situată medial de primele; implicată în planificarea actelor motorii și în coordonarea stânga-dreapta a membrelor superioare.
  • Aria parietală posterioară: Implicată în transformarea informației senzoriale în comenzi motorii și trimite informații spre celelalte arii motorii.

4. Calea piramidală

  • Neuronii motori (celulele piramidale): Situate în aria 4.
  • Axonii neuronilor motori: Formează fasciculul tractului piramidal:
    • Tractul cortico-spinal: Coboară spre măduva spinării pentru a face sinapsă cu al doilea neuron motor la nivelul coarnelor anterioare.
    • Tractul cortico-nuclear: Destinat nucleilor motori din trunchiul cerebral.

4.1. Traiectul

  • Cortexul motor 🡪 Corona radiata 🡪 Capsula internă (brațul posterior) 🡪 Pedunculii cerebrali 🡪 Trunchiul cerebral (sinapsă cu nucleii motori cranieni pentru tractul cortico-nuclear) 🡪 Decusația tractului cortico-spinal 🡪 Cornul anterior al măduvei spinării (sinapsă cu NMP).

5. Calea neuronului motor periferic

  • Corpul NMP: Situat la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni și coarnelor anterioare ale măduvei spinării.
  • Traiect: Coarne anterioare/nucleii motori ai nervilor cranieni 🡪 Rădăcini anterioare 🡪 Nervul spinal 🡪 Plexurile 🡪 Nervii periferici.
  • Joncțiunea neuromusculară: Structura care face legătura cu mușchiul striat.
  • Unitatea motorie (UM): Complex morfo-funcțional format din NMP și fibrele musculare striate deservite de către axonul acestuia.

6. Sindromul de neuron motor central (Sd. NMC)

6.1. Cauze

  • Leziuni ale neuronilor piramidali sau ale prelungirilor acestora (tractul piramidal).
  • Etiologie: Cerebrovasculară, degenerativă, inflamatorie, traumatică, tumorală.

6.2. Caracteristici clinice

  • Deficit motor: Interesează motilitatea voluntară și automată.
  • Reflexe osteo-tendinoase (ROT) exagerate.
  • Reflexe cutanate modificate.
  • Semne patologice piramidale: Semnul lui Babinski prezent.
  • Hipertonia musculară (spasticitatea).
  • Sincinezii.

6.3. Deficitul motor

  • Clasificare:
    • Monopareză/Monoplegie: Deficitul motor al unui membru.
    • Hemipareză/Hemiplegie: Deficitul motor al unei jumătăți a corpului.
    • Parapareză/Paraplegie: Deficitul motor al membrelor inferioare.
    • Dipareză/Diplegie brahială: Deficitul motor al membrelor superioare.
    • Tetrapareză/Tetraplegie: Deficitul motor al tuturor membrelor.

6.4. Reflexele osteo-tendinoase (ROT) exagerate

  • Hiperreflectivitate osteotendinoasă:
    • Scăderea pragului de declanșare a reflexului.
    • Scăderea latenței.
    • Creșterea amplitudinii răspunsului.
    • Creșterea perioadei de contracție musculară.
    • Extinderea zonei reflexogene.
  • Testare ROT:
    • La membrele superioare: bicipital, tricipital, stiloradial, cubitopronator.
    • La membrele inferioare: rotulian, ahilian, medioplantar.

6.5. Reflexele cutanate modificate

  • Reflexele cutanate abdominale: Diminuate/abolite.
  • Reflexul cutanat plantar inversat (semnul Babinski).

6.6. Semne patologice piramidale

  • La membrele inferioare:
    • Semnul lui Babinski: Reflex cutanat plantar inversat.
    • Echivalente de semn Babinski: Chadock, Oppenheim, Gordon, Schaffer.
    • Semnul Rossollimo: Percuția feței plantare a degetelor piciorului.
  • La membrele superioare:
    • Semnul Hoffmann: Flexia falangei distale a policelui la ciupirea falangei distale a degetului III.
    • Semnul Rosner: Percuția falangei distale a degetului III.
    • Semnul Tromner: Percuția falangelor distale a degetelor II-V.
    • Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici): Stimularea eminenței tenare determină contracția mentonului ipsilateral.

6.7. Spasticitatea

  • În segmentele deficitare, cu excepția perioadei de diaschizis când se constată hipotonie tranzitorie.
  • Predomină la nivelul musculaturii flexoare la membrele superioare și al musculaturii extensoare la membrele inferioare.
  • De tip elastic (semnul lamei de briceag).
  • Predomină distal pe membre.
  • Dependentă de viteza mișcării.

6.8. Sincineziile

  • Mișcări involuntare care apar la nivelul segmentelor deficitare la unele mișcări voluntare/automate efectuate cu membrele sănătoase:
    • Globale: Apar la membrele deficitare la un efort global (ex: tuse, strănut, căscat).
    • De imitație: Membrele deficitare schițează mișcările efectuate cu membrele sănătoase.
    • De coordonare: Asociate unor mișcări voluntare cu membrele deficitare.

7. Hemiplegia/Hemipareza

7.1. Hemiplegia corticală

  • Etiologie: Accidente vasculare cerebrale (AVC) ischemice sau hemoragice, traumatism cranio-cerebral (TCC), meningoencefalite.
  • Simptomatologie: Controlaterală leziunii, afectarea preponderentă facio-brahială (artera cerebrală medie) sau crurală (artera cerebrală anterioară).
  • Asocieri:
    • Diferite grade de afazie în afectarea emisferului dominant.
    • Tulburări de sensibilitate (leziune extinsă în lobul parietal).
    • Hemianopsie (lob parietal și partea superioară a lobului temporal).
    • Hemineglijență spațială (leziune extinsă în lobul parietal non-dominant).

7.2. Hemiplegia capsulară

  • Simptomatologie: Controlaterală leziunii, deficit motor și senzitiv în general egal distribuit pe hemicorpul afectat.
  • Etiologie: AVC ischemice și hemoragice, tumori, scleroză multiplă, meningoencefalite, paralizia infantilă, TCC.

7.3. Hemiplegia prin leziuni de trunchi cerebral

  • Manifestare alternă: Ipsilateral nervi cranieni și contralateral hemipareză/hemiplegie.
  • Sindroame alterne:
    • Sindromul Weber (mezencefalic): Paralizie de NC III ipsilaterală, hemiplegie/hemipareză contralaterală, posibile manifestări extrapiramidale.
    • Sindromul Millard-Gubbler (pontin): Paralizie facială de tip periferic ipsilaterală, hemiplegie/hemipareză contralaterală, posibilă afectare de nerv cranian VI ipsilateral.
    • Sindromul interolivar (bulbar): Paralizia NC XII ipsilateral, hemiplegie/hemipareză contralaterală.

7.4. Hemiplegia spinală (Sindromul de hemisecțiune medulară Brown-Sequard)

  • Ipsilaterală: Leziunea fiind după decusația piramidală.
  • Etiologie: Vasculară, tumori, traumatisme vertebro-medulare, encefalo-mielite, scleroză multiplă.

8. Paraplegia / Parapareza

8.1. Paraplegia corticală (rară)

  • Etiologie: Tumori paramediene care afectează ariile de proiecție motorie ale membrelor inferioare.
  • Caracteristici: Paraplegie spastică, semnul Babinski bilateral, ROT exagerate la nivelul membrelor inferioare.

8.2. Paraplegia din lacunarismul cerebral (frecventă)

  • Etiologie: Leziuni lacunare interesând fasciculele piramidale bilateral.
  • Caracteristici: Semn Babinski prezent, ROT exagerate, mers lacunar cu pași mici.

8.3. Paraplegia spinală (frecventă)

  • Etiologie: Leziuni compresive, infecțioase, TVM, demielinizante.
  • Caracteristici: Paraplegie spastică, bandă de hiperestezie superioară interfeței de deficit, tulburări autonome (urinare, defecație, sexuale).

9. Tetrapareza / Tetraplegia

9.1. Supraspinală

  • Etiologie: Malformații congenitale ale creierului, leziuni extensive ale creierului (traumatice, cerebrovasculare, infecțioase, inflamatorii, neoplazice).

9.2. Spinală

  • Etiologie: Leziuni la nivelul coloanei cervicale (traumatice, scleroză multiplă, mielita de diferite etiologii, tumorală, compresiune extramedulară).

10. Monopareza crurală

10.1. Monopareza crurală corticală

  • Etiologie: AVC în teritoriul arterei cerebrale anterioare contralateral.
  • Caracteristici: Fază inițială de diaschizis poate pune problema diagnosticului diferențial cu o monopareză crurală în cadrul unui sindrom de neuron motor periferic.

10.2. Sindromul de hemisecțiune medulară Brown-Sequard

  • Topografie: Sub emergența plexului brahial.
  • Deficit motor: Membru inferior ipsilateral.
  • Deficit sensibilitate: Proprioceptivă conștientă și tactilă epicritică ipsilateral, sensibilitate tactilă grosieră, termică și dureroasă contralateral.

11. Sindromul de neuron motor periferic (Sd. NMP)

11.1. Leziunea neuronului motor periferic

  • Localizare: Pericarion, rădăcină anterioară, nerv spinal, plex, nerv periferic.
  • Excluderi: Placa motorie (sindroamele miastenice), fibrele musculare (distrofii musculare progresive).

11.2. Caracteristici clinice

  • Deficit motor: Proporțional cu numărul de unități motorii interesate, interesează motilitatea voluntară, automată și reflexă.
  • Hipotonia musculară: Ștergerea conturului și diminuarea consistenței mușchiului.
  • Atrofia musculară: Apare rapid, consecutivă pierderii contactului cu centrul trofic (neuronul motor) și pierderii controlului extrapiramidal.
  • Reflexele osteo-tendinoase (ROT): Abolite/diminuate.
  • Fasciculațiile: Leziuni de corn anterior medular, leziuni iritative ale rădăcinii motorii.
  • Tulburări de sensibilitate: Se pot asocia.

11.3. Paraclinic

  • Electromiografie: În repaus, prezența potențialelor de fibrilație; în contracție, traseu sărac cu recrutare redusă de potențiale de acțiune.
  • Biopsie musculară: Atrofie musculară corespunzătoare unităților motorii lezate.

11.4. Diagnosticul diferențial cu diaschizisul

  • Leziuni acute distructive piramidale: Deficit motor, hipotonie musculară, abolirea ROT, fără atrofie, fără fasciculații, semnul Babinski prezent din primele zile.

12. Diagnosticul topografic și etiologic ale Sd. NMP

12.1. Leziunile de corn anterior medular (pericarion)

  • Topografie: Radiculară, distribuție în general asimetrică.
  • Fasciculații: Prezente la nivelul musculaturii deficitare.
  • Simptomatologie: Pur motorie dacă leziunile sunt exclusiv la nivelul cornului anterior.
  • Etiologie: Poliomielita anterioară, boli degenerative ale NMP (scleroza laterală amiotrofică, hidromielie/siringomielie), tumori intramedulare, traumatisme vertebro-medulare, leziuni ischemice medulare (sindromul de arteră spinală anterioară), atrofia musculară spinală.

12.2. Leziunile radiculare anterioare

  • Topografie: Radiculară.
  • Fasciculații: Frecvent pentru cauzele iritative.
  • Etiologie: Compresiuni radiculare (hernie de disc, tumori), arahnoidite, morbul lui Pott, spondilita anchilozantă, traumatisme vertebro-medulare, poliradiculonevrite acute (sindrom Guillain-Barré) sau cronice.

12.3. Leziunile plexurilor (plexopatii)

  • Sindromul de plex cervical: Deficit motor interesând musculatura cervicală, eventual nervul frenic (pareză diafragmatică).
    • Etiologie: Traumatisme cervicale, tumori compresive, abcese.
  • Sindromul de plex brahial: Deficit motor interesând mușchii deltoid, biceps brahial, triceps, musculatura extensoare a mâinii și degetelor, musculatura intrinsecă a mâinii.
    • Etiologie: Traumatisme (elongații, luxații, fracturi), compresiune în axilă, sindrom de defileu scalenic, coasta cervicală, tumori de apex pulmonar.
  • Sindromul de plex lombar (L2-L3-L4): Deficit motor interesând flexia coapsei pe abdomen, extensia gambei pe coapsă, adducția coapsei.
    • Etiologie: Tumori sau inflamatorii în micul bazin, hematoame compresive, abcese retroperitoneale, angiopatie diabetică.
  • Sindromul de plex sacrat (L5-S5): Deficit motor interesând mușchii fesieri, loja posterioară a coapsei, mușchii gambei, musculatura piciorului.
    • Etiologie: Traumatisme, tumori compresive/infiltrative în micul bazin, patologie inflamatorie la nivelul micului bazin.

12.4. Leziunile de nervi periferici

  • Etiologie: Metabolice (diabet zaharat, hipotiroidism, insuficiență renală cronică), toxico-carențiale (alcoolism, deficite vitaminice), fizice (electrocutare), infecțioase, inflamatorii (vasculite), vasculare (ischemie cronică), ereditare (polineuropatia ereditară Charcot-Marie-Tooth).

13. Sindromul de coadă de cal (Sd. NMP)

  • Deficit motor: Afectare simultană a mai multor rădăcini lombo-sacrate sub conul medular.
  • Tipuri:
    • Superior (L2-L4): Deficit motor interesând flexia coapsei pe abdomen și extensia gambei pe coapsă, reflex rotulian abolit, tulburare de sensibilitate.
    • Inferior (L5-S5): Deficit motor interesând mișcările picioarelor și degetelor, tulburări sfincteriene (vezică hipotonă, incontinență, constipație), reflex achilian abolit, anestezie “în şa”.
    • Total: Atitudine “picior balant bilateral”, paraplegie flască, mers stepat, tulburare de sensibilitate și tulburări sfincteriene.

14. Sindromul post poliomielitic

  • Apare la decenii după infecția cu virus poliomielitic.
  • Motoneuronii restanți preiau din unitățile motorii ale neuronilor pierduți, dar cedează în timp datorită suprasolicitării.
  • Caracteristici: Reapar simptome precum accentuarea deficitului motor și a atrofiei.

15. Patologia neuronului motor

  • Spectru al patologiei neurodegenerative:
    • Scleroza laterală primară (SLP).
    • Scleroza laterală amiotrofică (SLA).
    • Atrofia musculară progresivă (AMP).
    • Amiotrofia spinală (AMS).