Search

SearchSearch

29. ENCEFALOPATIILE

Aug 18, 202412 min read

ENCEFALOPATIILE

1. Introducere

1.1. Encefalopatiile Metabolice

  • Afecțiuni difuze multifocale cauzate de multiple disfuncții organice și factori.
  • Tulburări cerebrale funcționale fără a avea corelație morfologică (cel puțin nu inițial).

1.2. Tipuri de Encefalopatii Metabolice

  1. Encefalopatia hipoxic-ischemică
  2. Encefalopatia hepatică
  3. Encefalopatia uremică
  4. Encefalopatia hipoglicemică
  5. Encefalopatia ionică
  6. Encefalopatia septică
  7. Encefalopatia Hashimoto

2. Semne neurologice globale

2.1. Tulburări ale stării de conștiență

  • Somnolență
  • Stupoare
  • Comă

2.2. Crize convulsive

  • Semne vegetative: respirație Cheyne-Stokes, aritmii, stop cardiac, vertij, greață, vărsături

2.3. Tulburări vasomotorii și sudomotorii

2.4. Manifestări neuropsihologice

  • Agitație
  • Halucinații
  • Delir

2.5. Semne trunchi cerebral

  • Automatisme oro-faciale
  • Reflex palmomentonier
  • Reflex de grasping
  • Paratonie
  • Poziție de decorticare și decerebrare
  • Tremor
  • Ataxie
  • Asterixis
  • Mioclonus (multifocal)

3. Semne neurologice focale

3.1. Semne emisferice

  • Afectarea văzului
  • Afazie – apraxie
  • Hemispasticitate
  • Sindroame hemisenzoriale
  • Tulburări de tonus muscular și ale reflexelor

3.2. Semne trunchi cerebral

  • Afectarea nervilor cranieni (oculovestibular, pupilomotricitate)
  • Nistagmus
  • Devierea privirii
  • Tulburări reflexe de trunchi
  • Disartrie
  • Disfagie
  • Tulburări de respirație
  • Sindroame cu pareză senzoriale (hemi-, tetra-, alternative)
  • Sindroame tetraspastice
  • Modificări de reflexe
  • Mioclonus

4. Evaluare inițială

  1. Evaluare funcții vitale
  2. Anamneză detaliată
  3. Starea de conștiență
  4. Pupile: dimensiune, reactivitate, oculomotricitate, devierea privirii
  5. Reflexe de trunchi
  6. Funcțiile motorii: tonus muscular, postură
  7. Funcții senzoriale
  8. Paraclinic: semne emisferice focale sau infratentoriale, afecțiune psihiatrică

5. Examinare nervi cranieni

  • Tremor
  • Mioclonii
  • Asterixis
  • Rigiditate
  • Activitate motorie spontană anormală

6. Stadii clinice

  1. Sindrom confuziv (DTS intermitentă, hipoprosexie) - MMSE
  2. Delir (agitație psiho-motorie accentuată vesperal)
  3. Letargie
  4. Stupor
  5. Comă

7. Encefalopatia hipoxic-ischemică

7.1. Definiție

  • Principala perturbare o reprezintă lipsa de O2 și a fluxului de sânge la nivelul creierului, rezultatul unui stop cardiac și circulator sau respirator.

7.2. Etiologie

  1. Hipoxice: anemie, afectare pulmonară, hipoventilație alveolară, boli care paralizează mușchii respiratori (ex. s. Guillain-Barre, scleroza laterală amiotrofică, miastenia gravis).
  2. Ischemice: infarct miocardic, aritmii, disecție de aortă, sinus carotidian hipersensibil, hemoragie, sindromul de hiper-vâscozitate, hipotensiune, hipertensiune, sindromul Stoke-Adams, șoc septic/traumatic.

7.3. Mecanisme fiziologice de protecție

  1. Homeostatice
    • Autoreglare: dilatare compensatorie a vaselor de rezistență pentru a menține fluxul sanguin constant
    • Extracția sporită de O2 la scăderea PA sub 60-70 mmHg
    • Compensarea deficitului energetic cerebral din hipoxie prin creșterea fluxului sanguin cerebral

7.4. Fiziopatologia leziunilor neuronale

  • Stoparea proceselor metabolice aerobe necesare pentru a susține ciclul Krebs și sistemul de transport al electronilor
  • Neurotransmițătorii excitatori, în special glutamatul, contribuie la distrugerea rapidă a neuronilor în condiții de anoxie și ischemie
  • Umflarea endoteliului și blocarea circulației în țesuturile cerebrale ischemice - fenomenul de non-repermeabilizare
  • Deteriorare neurologică întârziată după anoxie ca rezultat al blocajului sau epuizării procesului enzimatic

7.5. Tabloul clinic în encefalopatia anoxică

  1. Formele ușoare de hipoxie fără pierderi de conștiență: lipsa atenției, tulburări cognitive și necoordonare

  2. Ischemii severe globale cu pierderea de durată a stării de conștiență

    • STOP CARDIAC >3-5 min responsiv resuscitării: risc redus encefalopatie
    • După 5 minute se produc leziuni permanente:
      • Alterarea funcției trunchiului cerebral prin lipsa reflexelor pupilo-dilatator și cilio-spinal indus prin mișcarea pasivă a capului – reflexul oculo-cefalic „ochi de păpușă” și reflexele vestibulo-oculare
      • Stare de comă persistentă, posturi de decerebrare, semn Babinski bilateral

  3. Leziuni anoxic-ischemice mai ușoare: stare ameliorată după o perioadă de comă de câteva ore sau mai puțin

  4. Episoade severe de ischemie dar mai reduse de hipoxie: comă, globi oculari divergenți și nemișcați dar pupile reactive, membre inerte flasce sau extrem de rigide, ROT diminuate

  5. Leziuni hipoxice severe de durată: stare de moarte corticală, comă ireversibilă sau stare vegetativă persistentă

7.6. Modificări imagistice: CT craniu

  • Leziuni grave: imposibilitatea de a distinge substanța albă de cenușie
  • Leziuni mai puțin severe: prezența infarctelor de „graniță” în teritoriile vasculare dintre a. cerebrale anterioare, medii și posterioare

7.7. Sindroame neurologice post-hipoxice

  • Comă persistentă sau stupor
  • Demență +/- semne extrapiramidale
  • Sindrom extrapiramidal (parkinsonian) cu afectare cognitivă
  • Coreoatetoză
  • Ataxie cerebeloasă
  • Mioclonus de acțiune (sindrom Lance-Adams)
  • Stare amnezică

7.8. Tratament

  • Prevenirea altor leziuni hipoxice (deblocarea căilor aeriene, resuscitarea cardiopulmonară)
  • Reducerea necesarului metabolic cerebral prin inducerea hipotermiei
  • Corticosteroizi pentru a stopa edemul cerebral
  • Controlul convulsiilor post-hipoxice:
    • Convulsii severe: midazolam sau propofol
    • Poli-mioclonii: clonazepam 8-12 mg/zi în doze divizate
  • Controlul febrei cu antipiretice sau o pătură de răcire

8. Encefalopatia hepatică

8.1. Definiție

  • Tulburare a SNC datorată insuficienței hepatice și/sau șuntului portosistemic
  • Caracter reversibil cu deficit cognitiv nespecific, schimbări ale personalității și alterarea conștiinței

8.2. Epidemiologie

  • 10% dintre pacienții diagnosticați cu ciroză hepatică prezintă EH
  • 20-40% dintre pacienții cu ciroză hepatică vor dezvolta EH în cursul evoluției bolii

8.3. Fiziopatologie

  1. Amoniemie
  2. Agoniștii acidului γ-amino butiric
  3. Inflamația
  4. Endotoxemia
  5. Manganemia

8.4. Factori precipitanți

  1. Sângerări gastrointestinale
  2. Deshidratare
  3. Infecții/sindrom de răspuns inflamator sistemic
  4. Insuficiență renală/dezechilibru electrolitic (hiposodemie, hipopotasemie)
  5. Chirurgie șunt portosistemic transjugular intrahepatic (TIPS)
  6. Carcinom hepatocelular
  7. Droguri psihotrope (narcotice, benzodiazepine)
  8. Aport crescut de proteine
  9. Constipație
  10. Idiopatic (20-30%)

8.5. Clasificare

  1. Encefalopatie asociată cu insuficiență hepatică acută
  2. Encefalopatie secundară Bypass-ului porto-sistemic și fără afectare hepatocelulară intrinsecă
  3. Encefalopatie asociată cu ciroză hepatică și hipertensiune portală sau șunturi porto-sistemice
    • Episodică
    • Persistentă
    • Minimală

8.5.1. Clasificarea West-Haven

  • Grad 0 – Encefalopatie hepatică minimă:
    • Nu se detectează modificări ale personalității sau de comportament
    • Modificări minime ale memoriei, concentrării, a funcțiilor intelectuale și a coordonării – asterixis-ul este absent
  • Grad 1 – Lipsa de concentrare:
    • Afectarea efectuării operațiilor de adunare sau scădere; somnolență, insomnie sau inversarea ritmului nictemeral
    • Euforie, depresie sau iritabilitate
    • Confuzie ușoară; scăderea abilității de a efectua operații mentale; asterixis-ul poate fi prezent
  • Grad 2 – Letargie sau apatie:
    • Dezorientare mai ales temporală; comportament inadecvat; bradilalie
    • Letargie, deficiențe majore de a efectua operații mentale, modificări evidente de personalitate - asterixis evident
  • Grad 3 – Somnolență (dar poate fi trezit):
    • Nu poate efectua operații mentale, dezorientare temporală și spațială, confuzie marcată, amnezie, limbaj neînțeligibil
  • Grad 4 – Coma cu sau fără răspuns la stimuli dureroși

8.6. Tablou clinic EH

  • ROT vii
  • Hipertonie musculară, bradikinezie, rigiditate, tremor, ataxie
  • Asterixis-ul nu este patognomonic
  • Agresivitate, agitație, dezorientare temporo-spațială, comportament neobișnuit, modificări ale personalității, disartrie, letargie, apatie
  • Stadiul 3-4: comatoși, ROT diminuate sau absente, Babinski

8.7. Diagnostic

  1. Encefalopatia hepatică asimptomatică:
    • Testul hârtie creion
    • Teste computerizate – Testul Controlului Inhibitor
    • Teste neurofiziologice – EEG
  2. Encefalopatia hepatică simptomatică:
    • Clinic – West-Haven
    • Nivel seric amoniac – crescut
    • Glutamină din LCR – crescut
    • EEG – unde cu amplitudine mare cu frecvență mică sau unde trifazice
    • IRM/CT folositoare în Dg. diferențial

8.8. Laborator

  • Amoniemia (N-18-60 microgr/dl)
    • Utilă în diagnosticul EHP la pacienții cu deteriorarea statusului mental
    • Urmărirea evoluției prin măsurarea amoniemiei e inferioară examenului clinic
    • La pacienții cu CH dar fără EHP e inutilă
    • Are valoare recoltată doar din sângele arterial sau din sângele venos fără aplicarea de garou analizată imediat (hemoliza duce la valori mai ridicate)
  • Glutamina din LCR (6-15 mg/dl)
    • Este sintetizată din amoniac și acid glutamic în creier
    • Asociată cu EHP
    • Mai sensibilă ca amoniemia
    • Dacă e normală, diagnosticul de EHP e infirmat

8.9. Diagnostic diferențial

  • Procese expansive, patologia cerebro-vasculară (accident vascular cerebral, hemoragii)
  • Infecții: meningită, encefalită
  • Alte encefalopatii metabolice
  • Encefalopatia toxic-alcoolică: intoxicația etanolică acută, sindromul Wernicke
  • Medicamente: antidepresive, antipsihotice, droguri psihoactive

8.10. Management EHP

  • Excluderea altor cauze de encefalopatie (anamneza, examen obiectiv, laborator: HLG, amoniemie, electroliți, glicemie, alcoolemie, uree, creatinina, GOT, GPT, Bi)
  • Corectarea factorilor precipitanți: dereglări metabolice (volemia, hK, hO2, hG), hemoragii digestive (anemia), infecții, constipație
  • Evitarea benzodiazepinelor (BZD); la pacienții foarte agitați se poate folosi Haloperidolul ca sedativ; la cei cu sindrom de sevraj și EHP se pot folosi BZD dar cu administrare concomitentă de Lactuloză
  • Pacienții cu EHP grad 3 sau 4 prezintă risc de aspirație și se recomandă IOT și tratament în ATI
  • Reducerea TIPS cu stent graft (la cei cu EHP ireductibilă)

8.11. Tratament

  • Dieta inițial fără proteine, apoi cu aprox 1 g proteine/kg/zi – de origine vegetală + pui sau pește bine făcut (dieta hipoproteică duce la risc crescut de malnutriție proteică)
  • Lactuloza: se administrează ca 3 x 20 ml/zi PO și clisme cu 300 ml + 700 ml apă la 4 ore
  • Antibiotice: De elecție Rifaximin 3 x 400 mg/zi.
    • Neomicină, Metronidazol, Fluorochinolone
  • Creșterea clearance-ului de amoniac:
    • L-ornitine L-aspartat
    • Zn – 600 mg/zi

9. Encefalopatia uremică

9.1. Definiție

  • Uremia se referă la encefalopatia uremică (EU) care apare în cadrul insuficienței renale acute sau cronice când rata de filtrare glomerulară (eGFR) scade sub 15 mL/min.

9.2. Epidemiologie

  • Majoritatea pacienților cu eGFR sub 10 mL/min dezvoltă un grad de encefalopatie.

9.3. Factori precipitanți

  1. Uremia
  2. Deficitul de tiamină
  3. Dializa
  4. Respingerea transplantului
  5. Hipertensiunea
  6. Tulburările hidroelectrolitice
  7. Toxicitatea farmacologică

9.4. Fiziopatologie

  1. Dezechilibrul neurotransmițătorilor inhibitori-excitatori:
    • Acidul guanidinosuccinic, metilguanidina și creatinina pot acționa ca antagoniști competitivi la nivelul locului de recunoaștere a receptorului GABA
    • Crește excitabilitatea corticală, ceea ce duce la letargie, iritabilitate, dezorientare, halucinații.
  2. Tulburările hormonale: nivelul crescut al parathormonului și al calciului au efect toxic la nivelul cortexului.
  3. Stresul oxidativ:
    • Speciile reactive ale oxigenului (SRO) sunt implicate în patologia encefalopatiei uremice.
    • În urma distrugerilor celulare cresc metaboliții lipid peroxidazei, având rol inflamator în IRC prin dezechilibrul dintre sinteza SRO și capacitatea redusă antioxidantă.
    • Interacțiunea oxidului nitric (NO) cu SRO duce la apariția produșilor citotoxici și înalt reactivi precum peroxinitritul care poate reacționa cu lipidele, ADN-ul sau proteinele.
  4. Acumularea metaboliților:
    • Kinurenina se transformă în SRO și, împreună cu 3-hidroxikinurenina, pot avea rol în tulburările neurologice din encefalopatie.

9.5. Tablou clinic

9.5.1. Semne precoce

  • Depresie
  • Deficit cognitiv și al memoriei
  • Grețuri
  • Somnolență
  • Sindromul picioarelor neliniștite (sindromul Ekbom)
  • Tremor fin de acțiune
  • Asterixis
  • Reflexe vii
  • Mioclonii
  • Crize convulsive

9.5.2. Semne tardive

  • Vărsături
  • Instabilitate emoțională
  • Alterarea cogniției
  • Confuzie
  • Dezorientare
  • Psihoză
  • Crize convulsive
  • Stupoare
  • Comă

9.6. Diagnostic

  • Tabloul clinic + ameliorarea acestuia după restabilirea funcției renale (dializă).
  • Fiecare nivel al SNC este afectat în uremie, de la măduva spinării până la creier, prin hiperplazie ușoară a astrocitelor protoplasmatice. Edemul cerebral lipsește.

9.7. Explorări

  1. De laborator
  2. Puncție lombară
  3. EEG
  4. Imagistic: semnul tridentului (furculiței) lentiform

9.8. Diagnostic

9.8.1. Teste cognitive

  • Testul memoriei continue: pentru memoria de scurtă durată
  • Testarea timpului de reacție: evaluarea deciziilor simple
  • Testul „alegerea traseului”: determină viteza psihomotorie

9.8.2. Paraclinic

  1. Funcția renală: ureea și creatinina elevate
  2. Electroliți: hipo/hipernatriemia, hiperglicemie, sindrom hiperosmolar
  3. Hemoleucogramă: leucocitoză, anemie
  4. Calciu seric, fosfat, magneziu, PTH: hipercalcemie, hipofosfatemie, hipermagneziemie, hiperparatiroidism
  5. Glicemie
  6. Toxicologie
  7. Titrarea medicamentelor: Digoxin, Litiu (2)
  8. EEG (electroencefalografie): frecvența undelor alfa redusă sau absentă, dezorganizare activitate de fond redusă cu unde delta și teta apărute brusc

9.8.3. Paraclinic imagistic

  • CT: hipodensitate confluentă bilateral ce cuprinde: ganglionii bazali, talamusul și etajul mijlociu al creierului. Limitele substanței gri subcorticale profunde sunt greu decelabile.
  • RMN: hiperintensitate pe secvența T2/FLAIR bilateral ce cuprinde: ganglionii bazali, talamusul, etajul mijlociu al creierului și porțiunea medială a lobilor temporali și edem cytotoxic.
  • Semnul tridentului (furculiței) lentiform: caracteristic encefalopatiei uremice (substanța albă din jurul ganglionilor bazali devine hiperintensă pe secvențele T2/FLAIR).

9.9. Diagnostic diferențial

  • Encefalopatia hipertensivă
  • SIRS
  • Vasculita sistemică
  • Neurotoxicitate indusă medicamentos (opioide, benzodiazepine, neuroleptice, antidepresive)
  • Boli cerebro-vasculare, hematom subdural
  • Crizele convulsive: encefalopatie hipertensivă, embolie cerebrală, tromboză venoasă cerebrală, tulburări ale echilibrului HE si AB

9.10. Tratament

  1. Dializa: hemodializă, dializă peritoneală, terapie de înlocuire continuă renală.
  2. Tratarea anemiei: eritropoietină recombinată cu hemoglobina țintă de 11-12 g/dL.
  3. Echilibrarea metabolismului calciului și fosforului:
    • Supresia PTH cu analogi ai vitaminei D și cinacalcet.

10. Encefalopatia hipoglicemică

10.1. Definiție

  • Glicemie <40 mg/dL: hiperactivitate simpatică (diaforeză, tahicardie, anxietate, senzație de foame, palpitații).
  • Dacă persistă: sindrom confuziv (agitație/obnubilare), semne neurologice de focar (DD cu AVC).
  • Glicemie <30 mg/dL: convulsii focale/generalizate.
  • Hipoglicemie severă >10 min: leziuni cerebrale ireversibile.

10.2. Tratament

  • Bolus 50 ml Glucoză 50% i.v.

11. Encefalopatia ionic

11.1. Hipernatremia

  1. Cauze: aport scăzut de apă, poliurie.

  2. 170 mEq/L: deshidratare cerebrală, hematoame subdurale (cefalee, convulsii).

  3. 180 mEq/L: tromboză sinus venos, comă ireversibilă.

11.1.1. Tratament

  • Corecție lentă (maximum 15 mEq în primele 24 h).
  • Dextroză 5%
  • NaCl 0.45%

11.2. Hiponatremia

  1. Cauze: sindromul ADH, hiperhidratare cu soluții hipotone, RFG scăzut.
  2. 120-130 mEq/L: confuzie, delir, asterixis, mioclonus.
  3. <110 mEq/L sau scădere cu >5mEq/L/h: convulsii, comă, leziuni neurologice permanente.

11.2.1. Tratament

  • Soluții saline hipertone până la valori cvasinormale.
  • Corecție cu max 15-20 mEq în 48 h.
  • Corecție bruscă: mielinoliză pontină.

12. Encefalopatia septică

12.1. Definiție

  • Encefalopatia care se instalează în stările septice fără să se identifice suferință neurologică primară sau de focar.
  • Substratul metabolic este complex:
    • Afectarea microcirculației cerebrale
    • Creșterea permeabilității BHE
    • Citokine inflamatorii
    • Falși neurotransmițători

12.2. Tratament

  • ES se corectează odată cu sepsisul. Nu necesită medicație specială.

13. Encefalopatia Hashimoto

13.1. Definiție

  • Sindrom rar asociat cu tiroidita Hashimoto
  • Debut subacut: alterarea nivelului de conștiență, crize convulsive și mioclonii.
  • Afecțiune mediată autoimun.

13.2. Epidemiologie

  • Fără antecedente heredocolaterale
  • Toate grupele de vârstă
  • Femei (70-80%)

13.3. Fiziopatologie

  1. Reacție autoimună
  2. Vasculită autoimună
  3. Efecte toxice TRH

13.4. Tablou clinic

  1. Crize convulsive rezistente la tratament
  2. Cefalee
  3. Episoade stroke-like
  4. Comă
  5. Deficit cognitiv
  6. Confuzie
  7. Tulburări ale dispoziției și ale comportamentului
  8. Halucinații
  9. Tulburări de somn
  10. Deficit neurologic focal
  11. Afazie tranzitorie
  12. Tremor
  13. Mioclonii

13.5. Tipuri de tablouri clinice

  1. Debut acut
  2. Debut insidios
  3. Recurent remisiv (deteriorare cognitivă și patologie psihiatrică)

13.6. Paraclinic

  1. Anticorpi antitirotropină
  2. Anticorpi anti TPO
  3. Anticorpi anti TG
  4. Anticorpii anti-α-enolaza

13.7. Diagnostic diferențial

  1. Boala Alzheimer
  2. Accidente vasculare cerebrale
  3. Boala Creutzfelft-Jakob
  4. Epilepsie
  5. Alte forme de encefalopatii (metabolice, virale etc)
  6. Alte forme de encefalopatii autoimune (encefalopatie limbică – encefalită anti-receptor NMDA)
  7. Patologie psihiatrică

13.8. Tratament

  1. Corticosteroizi
  2. +/- Levotiroxină
  3. Plasmafereză
  4. Imunosupresie

Graph View

Backlinks

  • No backlinks found