Cuprins


1. Definiție și mecanisme

Pneumopatiile interstitiale fibrozante (PIF) sunt un grup de boli caracterizate prin afectarea difuză a parenchimului pulmonar, inclusiv peretele alveolar, epiteliul alveolar, endoteliul capilar, și țesutul perivascular și perilimfatic. Aceste boli se manifestă prin inflamație și fibroza progresivă a interstițiului pulmonar, conducând la rigidizarea plămânului, care este ireversibilă.


2. Clasificarea pleureziilor

Clasificarea etiologică a pleureziilor poate fi făcută în funcție de cauze precum poluanți anorganici (asbestoza, sideroza, silicoza), alergeni organici (alveolite alergice extrinseci), substanțe chimice (izocianați), medicamente și radiații. Exemple de medicamente implicate includ antibiotice precum nitrofurantoina și sulfasalazina, agenți antiinflamatori (aspirina, metotrexat), și agenți chimioterapeutici (azatioprina, bleomicină).

Clasificare etiologică

  • Poluanți anorganici: asbestoza, sideroza, silicoza
  • Alergeni organici: alveolite alergice extrinseci
  • Substanțe chimice: izocianați
  • Medicamente: nitrofurantoin, sulfasalazina, metotrexat, bleomicină

3. Tabloul clinic

Simptome

  • Dispneea de efort, progresivă
  • Tuse, de obicei seacă
  • Slăbiciune, pierdere în greutate
  • Durere toracică pleuritică: durere toracică acută și agravarea bruscă a dispneei
  • Febra, în special în PIF acute
  • Hemoptiza este rară și sugerează o alveolită hemoragică difuză (sindromul Goodpasture sau hemosideroza pulmonară idiopatică)

Semne

  • Examenul obiectiv poate fi normal, sau poate prezenta raluri bilaterale, tahipnee, tahicardie, cianoza, hipocratism digital, semne de hipertensiune pulmonară și cord pulmonar cronic.

Semne și simptome

  • Dispneea progresivă
  • Tuse seacă
  • Slăbiciune, pierdere în greutate
  • Durere toracică pleuritică
  • Febra
  • Hemoptiza

4. Investigații paraclinice

Examinări imagistice

  • Radiografia toracică: Vizualizarea lichidului pleural (>200 ml pentru vizualizare; decubit lateral >50 ml)
  • Ecografia toracică: Utilă pentru pleureziile mici și ghidarea toracocentezei
  • CT toracic/HRCT: Diagnosticul precoce și evaluarea extinderii fibrozei
  • Scintigrafie pulmonară: Diagnosticul neinvaziv al emboliei pulmonare

Teste de laborator

  • DLCO: Capacitatea de difuziune a CO, scăzută în PIF
  • Spirometria: Tipar restrictiv, scăderea capacității vitale și a capacității pulmonare totale
  • Astrup arterial: Hipoxemie de efort, alcaloză, hipercapnie în stadiile avansate
  • Testul de mers 6 minute (6MWT): Evaluarea distanței parcurse și a nivelului de oxigenare sanguină

Investigații paraclinice

  • Radiografie toracică: Vizualizarea lichidului pleural
  • Ecografia toracică: Ghidarea toracocentezei
  • CT toracic/HRCT: Evaluarea fibrozei
  • DLCO: Capacitatea de difuziune a CO
  • Spirometria: Tipar restrictiv
  • Astrup arterial: Hipoxemie, alcaloză, hipercapnie

5. Complicații

Complicațiile pneumopatiilor interstitiale includ:

  • Pneumotorace
  • Pneumoniile infecțioase
  • Carcinomul bronhogen
  • Insuficiență respiratorie
  • Cord pulmonar cronic

Complicații

  • Pneumotorace
  • Pneumoniile infecțioase
  • Carcinom bronhogen
  • Insuficiență respiratorie
  • Cord pulmonar cronic

6. Tratament

Obiectivele tratamentului

  • Menținerea și îmbunătățirea calității vieții
  • Prezervarea funcției pulmonare
  • Încetinirea sau stoparea inflamației și fibrozei
  • Vindecarea bolii de bază, dacă este posibil

Metode de tratament

  • Prevenirea expunerii la factori cauzali
  • Suprimarea procesului inflamator: Glucocorticoizi, ciclofosfamidă, azatioprină, colchicină, D-penicilamină, ciclosporină
  • Tratamentul hipoxiei: Terapie cu oxigen
  • Tratamentul complicațiilor: Transplant pulmonar pentru cazurile severe

Tratament

  • Prevenirea expunerii: Evitarea factorilor cauzali
  • Suprimarea inflamației: Glucocorticoizi, ciclofosfamidă, azatioprină
  • Tratamentul hipoxiei: Terapie cu oxigen
  • Tratamentul complicațiilor: Transplant pulmonar

7. Bibliografie

  • Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th edition
  • Kumar & Clark, 2019
  • Theresia A Mikolasch. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 2: 146–53

Explicații imagini

Figura 1: Imagini CT toracic

CT toracic Imaginile CT toracic sunt esențiale pentru diagnosticul precoce al PIF, evaluarea extinderii fibrozei și stadializarea bolii. Ele pot confirma suspiciunile de boală chiar și atunci când radiografiile standard sunt normale.