1. Definiție și Caracteristici Comune

Supurațiile Pulmonare - Afectiuni caracterizate prin:

  • Etiologie infecțioasă (bacteriană, micotică, parazitară)
  • Inflamație supurativă a parenchimului pulmonar și/sau conductelor bronșice
  • Sindrom clinic de bronhoree purulentă patognomonică (peste 50 ml/zi) cu evoluție spre necroză și excavare

Caracteristici comune supurațiilor:

  • Prezența sindromului supurativ clinic
  • Rolul central al antibioticelor în tratament
  • Tendința la cronicizare cu invaliditate respiratorie

2. Bronsiectaziile

Definiție

  • Termenul bronsiectazie (gr. bronkos = tub; ektasis = dilatație) propus de Hasse în 1846
  • Defineste boala caracterizată anatomic de dilatarea anormală permanentă și progresivă ale căilor aeriene/bronșii de mărime medie/subsegmentare, având ca substrat alterarea severă a componentelor musculară și elastică ale peretelui bronșic

Epidemiologie

  • Prevalența exactă a bronșiectaziilor non-fibroză chistică nu este cunoscută
  • Bronșiectaziile se asociază cu alte patologii, însă doar în aproximativ 50% din cazuri poate fi identificată cauza
  • Se cunosc puține aspecte legate de epidemiologie și există o mare variație a incidenței raportate
  • În general, bronșiectazia asociată fibrozei chistice este considerată o entitate separată

3. Patogenie și Fiziopatologie

Patogenie

  • Mecanismul cel mai acceptat al apariției și dezvoltării bronșiectaziei a fost descris de Cole, în care infecția, inflamația căilor respiratorii și leziunile pulmonare alcătuiesc un “cerc vicios”
  • Infecție recurentă și lezarea căilor respiratorii afectează clearance-ul mucociliar, creând condiții optime pentru acumularea de secreții și staza lor. Inflamația persistentă determină scăderea imunității, constituind substratul pentru colonizarea și infecția ulterioară, care exacerbează inflamația

Fiziopatologie

  • Agresiunea bronșică → inflamație → colonizare bacteriană cu acumulare de endotoxine și enzime proteolitice → distrugerea peretelui bronșic și întreținerea inflamației
  • Prezența bronșiectaziei → hipoxie cronică → hipertensiune pulmonară

4. Etiologie

Cauze ale bronșiectaziei

Congenitale

  • Deficiența elementelor de la nivelul peretelui bronșic
  • Sechestru pulmonar

Obstrucția bronșică mecanică

  • Intrinsecă: Corp străin, mucus de consistență crescută, stenoză post-tuberculoasă, tumoră
  • Extrinsecă: Ganglion limfatic, tumoră

Afectarea bronșică postinfecțioasă

  • Pneumonie bacteriană și virală, incluzând pertussis, virusul rujeolei și pneumonia de aspirație
  • Granulom: Tuberculoză, sarcoidoză
  • Bolile pulmonare parenchimatoase difuze (ex. Fibroză pulmonară idiopatică)
  • Răspunsul imun exagerat: Aspergiloză bronhopulmonară alergică, posttransplant pulmonar, boala grefă-contra-gazdă

Imunodeficiența

  • Primar: Panhipogamaglobulinemia, deficiența selectivă de imunoglobulină (IgA și IgG1)
  • Secundar: Virusul imunodeficienței umane și neoplazia

Defecte ale clearance-ului mucociliar

  • Genetice: Dischinezia ciliară primară (sindromul Kartagener cu dextrocardie și situs inversus), fibroză chistică
  • Dobândite: Sindromul Young - azoospermie, sinuzită

5. Manifestări Clinice

Simptomatologie

  • Simptomatologie clinica de intensitare variabila in general mai accentuata in timpul puseelor de acutizare infectioasa
  • Tuse persistentă cu expectorație în cantitate mare și muco-purulentă (peste 95% din cazuri) - tuse umedă
  • Infecție caracterizată prin creșterea volumului sputei și aspectul purulent

Sputa

  • Purulentă, consistentă, culoare galbenă sau verzuie, vâscoasă, uneori cu miros neplăcut, cu fetiditate variabila, cand este o infectie cu germeni anaerobi
  • Se poate stratifica în straturi:
    • purulent și opac la bază
    • tulbure mucopurulent la mijloc
    • apos spumos deasupra

Tusea se accentueaza si devine foarte suparatoare dimineata dupa ridicarea bolnavului din pat / “toaleta bronsica matinala”.

Hemoptizia

  • De obicei reprezintă un semn al infecției.
  • de obicei sputa prezintă striuri cu sânge
  • hemoptizia masivă este o urgență medicală rară

Bronșiectazia seacă hemoptoică / "uscată"

particularitatea - frecventa ridicata a hemoptiziilor = bronsiectazia seaca hemoptoica/“uscata” cu expectoratie minimala sau absenta (bronchiectasis sicca)

Alte manifestări clinice

  • Dispnee, pierdere ponderală, fatigabilitate, astenie fizică
  • Sinuzită cronică

Examen fizic

  • Raluri crepitante și subcrepitante, ronhusuri și wheezing
  • Hipocratism digital

6. Examinări Paraclinice

Examen bacteriologic al sputei

  • Stabilirea planului specific de tratament cu antibiotice și excluderea infecției cu micobacterii non-tuberculoase
  • Izolare frecventă a bacteriilor gram-negative: Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis

Radiografia toracică

  • Sensibilitate moderată și specificitate slabă pentru detectarea bronșiectaziilor
  • În formele moderate-severe: desen peribronhovascular accentuat, clarități tubulare sau în inel

Tomografia Computerizată (CT)

  • HRCT este investigația de elecție și standardul de aur în diagnosticul bronșiectaziilor
  • Vizualizarea dilatațiilor bronșice, tipul anatomic și localizarea/distribuția pulmonară

7. Diagnostic Diferential

Principalele patologii supurative

  • Tuberculoza pulmonară activă, micozele pulmonare, abcesul pulmonar, corpii străini intrabronșici cu suprainfecție secundară, carcinomul bronhopulmonar, carcinoidul bronșic

Diagnosticul diferențial

  • Caverna tuberculoasă, cancerul pulmonar excavat, chistul hidatic suprainfectat, aspergilomul intracavitar

8. Complicații

Complicații infecțioase

  • Infecție bronșică permanentă, pneumonie peribronșiectatică, abces pulmonar, empiem pleural, diseminări septice la distanță

Alte complicații

  • Insuficiență respiratorie cronică, hipertensiune pulmonară, amiloidoză secundară, casexie

9. Tratament

Profilaxia

  • Tratamentul adecvat al pneumoniilor și tuberculozei pulmonare, imunizare contra infecțiilor virale și a pneumoniilor pneumococice

Managementul bolii bronșiectatice

  • Reducerea simptomelor, îmbunătățirea calității vieții, reducerea ratei exacerbărilor și scăderea riscului de complicații

Tratamentul infecțiilor

  • Antibiotice cu spectru larg timp de 14 zile per os/sistemic
  • Ciprofloxacină pentru infecția cu Pseudomonas aeruginosa, amoxicilină pentru H. influenzae
  • Bronhodilatatoare, oxigenoterapie de lungă durată, ventilatie non-invazivă, corticosteroizi inhalatori, macrolide (ex. Azitromicină)

Tratamentul complicațiilor

  • Reabilitarea pulmonară, tratamentul hemoptiziei masive, insuficiența respiratorie cu oxigenoterapie și ventilatie non-invazivă

Tratamentul chirurgical

  • Rezecția pulmonară chirurgicală pentru boala localizată sau în caz de hemoptizie masivă