ACTIVITATEA NERVOASĂ SUPERIOARĂ

ACTIVITATEA NERVOASĂ SUPERIOARĂ

1. Informații generale

1.1. Funcțiile cognitive (“nervoase superioare”):

Limbajul: comunicarea
Praxia: elaborarea gesturilor motorii
Gnozia: schema corporală, capacitățile vizuo-spațiale
Calculul
Memoria
Funcțiile executive

1.2. Repere anatomice

Cortexul cerebral include:

Arii primare sensitivo-senzoriale și motorii
- Realizează proiecția informațiilor/aferentelor somestezice, vizuale, auditive, gustative, olfactive
- Realizează comanda motorie transmisă prin eferente centrilor subcorticali/medulari
Arii de asociere
- Îndeplinesc funcții complexe de analiză și sinteză
- Aici au loc convergențele multisenzoriale (somestezice, vizuale, auditive etc.)
- Includ cea mai mare parte a lobului parietal (porțiunea posterioară), lobului occipital (porțiunea anterioară) și a lobilor frontal și occipital

1.3. Funcțiile ariei de asociere

Realizarea schemei corporale complete (somatognozia) și integrarea informațiilor din mediul înconjurător pentru a forma un tot unitar, o imagine de ansamblu
Compararea informațiilor din mediu cu cele stocate în memorie pentru identificarea obiectelor/imaginilor și înțelegerea limbajului scris și vorbit
Formularea și engramarea schemelor motorii pentru a realiza mișcări automate sau mișcări voluntare complexe coordonate

1.4. Emisfera dominantă are rol în:

Recepția, înțelegerea și producerea limbajului oral și scris
Operațiunile de calcul
Praxie (realizarea gesturilor)

1.5. Emisfera non-dominantă are rol în:

Manipularea datelor spațiale, gnozia visuo-spațială
Somatognozie – realizarea schemei corporale
Recunoașterea persoanelor pe baza fizionomiei
Înțelegerea și distingerea sunetelor din mediu și a muzicii

1.6. Corpul calos

Rol în comunicarea interemisferică

1.7. Clasificarea afectării activității nervoase superioare

Alterarea selectivă a unei funcții
- Agnozii – tulburări ale recunoașterii
- Afazii – tulburări ale limbajului
- Apraxii – tulburări ale gesturilor
- Tulburări de memorie
- Tulburări ale funcțiilor executive (atenția, concentrarea, inhibiția cognitivă, memoria de lucru, controlul impulsurilor, gândirea abstractă)
Alterarea concomitentă a funcțiilor cognitive
- Acută: sindrom confuzionar acut (Delirium) – ex. la vârstnici, delirium tremens
- Cronică: sindroamele dementiale
Examinarea funcțiilor cognitive necesită cooperarea pacientului: starea de conștiență păstrată

2. Agnoziile

2.1. Definiție:

Tulburări de recunoaștere ale obiectelor/sunetelor/mediului/propriului corp apărute în absența oricărui deficit senzitiv sau senzorial (vizual, olfactiv, auditiv, gustativ) astfel încât pacientul nu mai recunoaște semnificația unui obiect, sunet, a unui segment din propriul corp, a relațiilor spațiale etc.

2.2. Clasificare:

Agnozii vizuale
- Cecitatea corticală
- Agnozia vizuală pentru obiecte
- Agnozia cromatică
- Prosopagnozia
- Alexia pură
- Simultanagnozia
- Agnoziile vizuo-spațiale și neglijența vizuo-spațială
Agnozii auditive
- Surditatea corticală
- Agnozia sunetelor verbale
- Agnozia sunetelor din mediu
- Amuzia
Agnozii tactile
- Asterognozia
- Agrafestezia/dermoalexia
Agnozii ale schemei corporale
- Asomatognozia
- Anosognozia
- Agnozia degetelor
- Agnozia stânga-dreapta (sindromul Gerstmann)

Definițiile acestor afecțiuni, localizarea leziunilor care le determină, cât și explicațiile anatomo-funcționale au fost descrise în capitolul “Sindroame corticale”.

3. Tulburări ale vorbirii și limbajului: Afazia

3.1. Afazia

3.2. Definiție:

Limbajul este modalitatea dobândită de reprezentare simbolică și propozițională a obiectelor, acțiunilor și evenimentelor și implicit oglinda întregii activități mentale înalte. Reprezintă modul de transfer al ideilor de la o persoană la alta.
Vorbirea și limbajul nu sunt sinonime. Limbajul se referă la producerea și înțelegerea cuvintelor și sintagmelor, în timp ce vorbirea se referă la aspectele articulatorii și fonetice ale expresiei verbale (vezi disfonia și dizartria).

3.3. Afazia/Disfazia reprezintă pierderea sau perturbarea producerii sau înțelegerii limbajului scris sau vorbit din pricina unei leziuni cerebrale dobândite. În general, se preferă termenul de disfazie atunci când alterarea limbajului nu este una completă. Afazia trebuie diferențiată de:

Tulburări ale vorbirii și limbajului în cadrul unor tulburări care afectează global funcția mentală: sindromul confuzional acut (delirium), demența, retardul mental.
Defectele de articulare (dizartria/anartria) asociate cu funcții mentale intacte, înțelegerea limbajului vorbit și scris și sintaxa sunt normale. Este o tulburare pur motorie a mușchilor articulării, ca o consecință a paraliziei flasce/spastice, ataxiei, dizartriei parkinsoniene.
Alterarea sau pierderea vocii (afonia/disfonia) din cauza unei afecțiuni a laringelui sau a inervației acestuia: sindroamele bulbare, afectarea nervului X, paralizia facială, hipofonia din boala Parkinson datorată rigidității mușchilor laringelui, sindroamele miastenice etc.
Discursul dezorganizat al pacienților psihotici (în schizofrenie).

3.4. Anatomia funcțiilor limbajului:

Ariile limbajului sunt situate perisylvian (pe marginile fisurii lui Sylvius).
Ele sunt situate în emisfera stângă la 90% dintre dreptaci și 60% dintre stângaci.
Sunt situate la nivelul ambelor emisfere cerebrale la restul indivizilor.
3% dintre indivizi au ariile corticale ale limbajului exclusiv în emisfera dreaptă.
Totuși, este considerat faptul că la nivelul emisferei non-dominante sunt procesate aspectele modulative ale limbajului: prozodia (melodicitatea vorbirii, intonația, inflexiunile, pauzele).

3.5. Sisteme cerebrale anatomice și funcționale ale limbajului:

Sistemul posterior receptor al limbajului
- Format din portiunea posterioară a ariei 22 (aria Wernicke din regiunea posterioară a girusului temporal superior) și din aria 39 (girusul angular parte a girusului parietal inferior).
- Aria Wernicke are comunicări cu cortexul auditiv primar (ariile 41, 42) și are rol în înțelegerea limbajului vorbit.
- Girusul angular are comunicări cu cortexul vizual și are rol în înțelegerea limbajului scris.
Sistemul anterior expresiv al limbajului
- Format din ariile 44 și 45 (aria Broca din capătul posterior al girusului frontal inferior).
- Are rol executor de “output”, fiind implicat în selecția programelor motorii ce vor interveni în realizarea vorbirii și scrisului.
- Sunt stocate “imaginile memorate” ale mișcărilor de vorbire.

3.6. Conexiuni între sistemele limbajului

Cele două sisteme (receptor și expresiv) sunt interconectate printr-o rețea bogată de fibre, dintre care se diferențiază un fascicul mare situat subcortical: fasciculul arcuat.
Mediază arcul reflex între cuvântul auzit și cel vorbit.

3.7. Examinarea clinică a pacientului pentru identificarea tulburărilor de limbaj

Trebuie stabilit în primul rând dacă pacientul este alert și dacă poate participa la testare.
Trebuie stabilit dacă pacientul prezintă alte semne neurologice de focar (hemiplegie, paralizie facială, hemianopsie omonimă, deficite senzitive corticale).
- O constelație de semne majore neurologice asociază adesea o tulburare afazică totală (globală).
- O paralizie faciobrahială dreaptă se asociază de obicei cu afazie motorie.
- O hemianopsie omonimă dreaptă sau o cvadranopsie omonimă dreaptă se asociază frecvent cu afazie Wernicke, iar hemipareza este absentă.

3.8. Examinarea exprimării orale

Notarea debitului verbal:
- Dacă este păstrat, afazia se numește fluentă, iar dacă este redus, non-fluentă.
Evaluarea vorbirii spontane (în tipul anamnezei).
Evaluarea vorbirii prin proba denumirii obiectelor:
- Se prezintă pacientului obiecte uzuale (pix, telefon, cană) și se cere denumirea lor.
Evaluarea vorbirii automate:
- Se cere pacientului să enumere lunile anului, zilele săptămânii în ordine.
Evaluarea capacității de repetiție:
- Se cere pacientului să repete cuvinte simple, apoi propoziții și fraze complexe.
Evaluarea vocabularului semantic și al gândirii abstracte:
- Se cere pacientului să construiască fraze, să spună o poveste, să explice proverbe.

3.9. Examinarea înțelegerii orale (comprehensiunii)

Alterarea comprehensiunii se suspectează la pacientul care cere să i se repete de multe ori același lucru, răspunde greșit la întrebări sau execută greșit anumite comenzi.
- Trebuie exclusă o tulburare de auz (surditatea/hipoacuzia).
Proba de desemnare a obiectelor uzuale:
- Se cere pacientului: “arătați-mi ușa, ceasul”.
Proba executării ordinelor verbale:
- Simple: “închideți ochii, deschideți gura”.
- Complexe: “puneți degetul arătător de la mâna dreaptă pe urechea stângă”.

3.10. Examinarea scrisului

Spontan: este rugat să scrie o propoziție.
Copiat: este rugat să copieze o frază dintr-un afiș/revistă/scrisă de examinator (coerent!).
După dictare.

Tulburările de exprimare în scris (disgrafia/agrafia) sunt prezente în toate formele de afazie.
Pot apărea izolat (foarte rar) în leziunile parietale inferioare din emisfera dominantă (vezi sindromul Gerstmann).
Totuși, agnozia verbală pură, o afecțiune extrem de rară (considerată de fapt o afazie receptivă ușoară, discutată în cursul “Sindroame corticale”), se caracterizează prin afectarea izolată a înțelegerii limbajului, fără afectarea capacității de a citi (lexia), a capacității de a scrie (grafia) și a vorbirii.
Este necesar a se evalua înainte dacă persoana știe să scrie sau să citească (nivelul de educație!).
Tulburările trebuie diferențiate de cele din apraxia de construcție (denumită agrafie de construcție):
- Pacienții prezintă și alte tulburări visuo-spațiale, de exemplu la copierea unei figuri geometrice. Cuvintele sunt suprapuse, inversate, scrise pe diagonală sau dezorganizat. Descrisă pe larg în cursul “Sindroame corticale”.
Tulburările trebuie diferențiate și de cele din apraxiile ideomotorii și ideatorii (agrafia apraxică):
- Scrisul devine mâzgălit, dar formularea limbajului și aranjamentele spațiale sunt corecte. Există o nesiguranță în legătură cu ținerea pixului în mână și aplicarea acestuia pe hârtie. Se asociază și cu alte anomalii gestuale (vezi Apraxiile).
Nu se iau în considerare deteriorarea calităților ortografice ale scrisului din: boala Parkinson (micrografie), tremor, distonie, spasticitate și ataxie. Dacă pacientul prezintă deficit motor pe o parte, se evaluează scrisul cu mâna non-dominantă.

3.11. Examinarea înțelegerii limbajului scris (cititul)

Este necesar ca pacientul să nu prezinte tulburări de vedere (să poarte ochelarii dacă are) și să știe să citească (nivelul de educație!).

Pacientul este rugat să citească cu voce tare un text.
Pacientul este rugat să execute ordine date în scris (de exemplu: “închideți ochii”).

Alexia pură (fără agrafie sau alte elemente de afazie) poate fi întâlnită în leziunile occipitale stângi asociate cu leziuni ale spleniumului corpului calos în infarctul de ACP stâng (vezi cursul “Sindroame corticale”).

3.12. Terminologia tulburărilor de limbaj

Anomie: imposibilitatea de a produce un cuvânt; limbajul este întrerupt de pauze, ezitări, perifraze și circumlocuțiuni (“ceva de scris” în loc de “pix”).
Sterotipii: pronunțarea repetată a aceleiași silabe sau cuvinte.
Parafazii și paragrafii: înlocuirea unor părți din cuvânt sau a unor cuvinte. Pot fi de două tipuri:
- Fonologice/literale: cuvântul “locomotivă” devine “colomotivă”.
- Verbale: un cuvânt este înlocuit cu altul, de obicei din același câmp semantic – “masă” în loc de “scaun” sau “leu” în loc de “tigru”.
Neologisme: producerea de cuvinte noi care nu există, dar care au semnificație pentru pacient.
Jargonafazie și jargonagrafie: limbaj ce include un număr mare de parafazii și neologisme, astfel încât devine de neînțeles (trebuie diferențiată de “salata de cuvinte” din schizofrenie unde tulburările nu sunt de ordin afazic/neurologic, ci de ordin psihiatric).
Agramatism: reducerea numărului și simplificarea structurilor gramaticale de legătură, așa-numitul “stil telegrafic”: de exemplu “…adus…soția…spital”. Sunt utilizate doar substantive, verbe și unele adjective, fără cuvinte de legătură.

3.13. Tipuri de afazie

A) Afazia Broca (expresivă sau motorie)

Se datorează lezării ariei Broca (ariile 44 și 45) din emisfera dominantă.
Deficit primar în redarea limbajului și producerea vorbirii, cu păstrarea relativă a comprehensiunii limbajului oral sau scris (pacientul poate executa corect comenzi verbale/scrise).
Variabilă de la modificări minore până la pierderea completă a capacității de a vorbi - mutism.
Exprimarea verbală este săracă, lentă, pacientul vorbește puțin cu efort și ezitări (afazie non-fluentă).
În propoziții nu se folosesc cuvinte de legătură, stilul fiind “telegrafic” (agramatism).
Vocabularul este limitat, conține doar cuvinte simple (de obicei expresiile habituală “bună”, “bine”, “mulțumesc” sau “bună dimineața”). Aceste cuvinte sau sintagme simple sunt de multe ori prezervate și repetate la fiecare întrebare (stereotipii).
Pacientul nu găsește cuvintele necesare pentru a defini un obiect – anomie și folosește perifraze și circumlocuțiuni.
Limbajul automat poate fi păstrat – enumerarea zilelor săptămânii sau a lunilor anului, mai ales dacă seria de cuvinte este inițiată de examinator.

B) Afazia Wernicke (receptivă sau senzorială)

Se datorează lezării ariei Wernicke (aria 22) din emisfera dominantă.
Caracterizată prin inabilitatea înțelegerii limbajului (vorbit și scris/alexie) și menținerea fluenței limbajului (afazie fluentă).
Pacientul adesea pare inconștient față de deficitul lui, vorbește mult, intonația este păstrată și gesticulează liber.
Vorbirea pacientului este lipsită de sens, dar acesta crede că înțelege și că răspunde corect.
Asociază frecvent parafaziile literale și verbale și neologisme.
În forma extremă, vorbirea fluentă parafazică poate fi complet incomprehensibilă (jargonafazie).
Uneori pot executa comenzi simple, dar există un defect în execuția celor complexe, alteori deficitul este complet (severitatea este variabilă).
Repetiția unor cuvinte/fraze spuse de examinator este imposibilă (în contrast cu afaziile transcorticale).
Cuvintele scrise prezintă de obicei aceleași alterări, sunt combinate în cuvinte fără sens (jargonagrafie).
Scrierea după dictare este imposibilă, dar pot copia cuvinte scrise, conformându-se după conturul cuvintelor scrise (inclusiv stilul de mână al examinatorului este copiat).

3.14. Tipuri de afazie (continuare)

C) Afazia globală

Se datorează unor leziuni extinse care cuprind întreg teritoriul ACM stâng (aria Broca + Wernicke + teritoriul dintre ele).
Formă severă de afazie care asociază elemente din afazia Broca și din afazia Wernicke.
Aproape invariabil, asociază un grad de hemipareză dreaptă, hemianestezie și hemianopsie omonimă (trebuie diferențiată de o leziune pe artera coroidiană anterioară stângă care nu duce la apariția afaziei).
Comprehensiunea (orală și scrisă) și vorbirea/scrisul sunt dificile sau imposibile, repetitia este imposibilă.

D) Afazia de conducere

Se datorează lezării fasciculului arcuat.
Trasătura principală este perturbarea severă a repetiției limbajului vorbit atât la cuvinte singulare cât și la non-cuvinte, cu elemente aditionale minime din afazia Broca sau Wernicke.
Comprehensiunea este păstrată sau doar ușor alterată, spre deosebire de afazia Wernicke.
Parafaziile pot fi prezente la vorbire și în scris, iar fluenta este normală sau ușor redusă (elemente comune cu afazia Wernicke și Broca).

E) Afaziile transcorticale

Trasătura majoră a acestor tulburări de limbaj este dată de păstrarea abilității de a repeta.
Leziunile din vecinătatea ariei motorii Broca sau ariei receptive Wernicke pot izola complet sau parțial aceste arii de restul cortexului din emisfera respectivă.
Se împart în:
- Afazie transcorticală senzorială: este afectată comprehensiunea verbală auditivă și vizuală (scrisă), vorbirea este fluentă cu parafazii și neologisme, dar abilitatea de repetitie este normală, uneori chiar exagerată ca un papagal (ecolalie).
- Afazie transcorticală motorie: vorbirea are fluență redusă, dificilă, înțelegerea este păstrată, iar repetiția este remarcabil intactă (mult mai facilă decât vorbirea auto-generată).
- Mixte: cu elemente comune din primele două, repetiția rămâne intactă.

4. Apraxia

4.1. Definiție:

Organismul uman conștient și sensibil este activ în permanență – își ajustează poziția, merge, aleargă, vorbește, manipulează obiecte, realizează secvențe de mișcări complicate necesare abilităților atletice sau muzicale.
Unele activități sunt relativ simple, automate și stereotipe (de exemplu mersul, salutul cu mâna).
Alte activități au fost învățate și dobândite prin efort conștient intens, iar printr-o practică îndelungată au devenit habituale, reduse la un nivel automat (de exemplu cântatul la pian al unei partituri învățate).
Alte mișcări sunt complexe și voluntare, parte a unui plan atent formulat și necesită atenție și gândire continuă (examenul obiectiv neurologic efectuat de către un student de anul V).
O persoană poate întreprinde mai multe activități conștiente și habituale simultan (să se joace Candy Crush pe telefon în timp ce se ferește să nu fie văzut de profesorul de neurologie).
În plus, când un obstacol împiedică o anumită secvență de mișcări, este concepută și întreprinsă rapid automat sau voluntar o nouă secvență de mișcări pentru a obține același rezultat final.

Praxia:

Activitatea gestuală normală se numește praxie și semnifică capacitatea unei persoane de a elabora și executa o succesiune de acte motorii pentru atingerea unui scop.

Apraxia:

Este caracterizată printr-un ansamblu de tulburări ale execuției unui comportament motor în absența deficitului motor, a ataxiei, a unui deficit senzitiv sau senzorial sau a afecțiunilor extrapiramidale.
Pacientul pare că nu mai știe cum să execute un gest înainte familiar și pare foarte neîndemânatic.

4.2. Repere anatomice și fiziopatologice ale apraxiei

Realizarea unui gest necesită percepția adecvată a mediului înconjurător și a schemei corporale și ulterior integrarea acestor percepții cu experiențele anterioare. Pe baza acestora se produce elaborarea unor planuri sau scheme de mișcare ca răspuns la circumstanțele actuale de mediu și somatice și adaptate acestora.
Percepția completă a mediului înconjurător și somatognozia se realizează în principal în ariile de asociere de la nivelul lobului parietal, girusurile posterioare (ariile 5, 7, 39, 40). La acest nivel are loc și conceptualizarea acțiunilor motorii.
În contrast cu tulburările visuo-spațiale și stereognozice care apar prin lezarea emisferei non-dominante, activitatea motorie planificată este perturbată prin leziunea emisferei dominante.

4.3. Evaluarea pacientului cu apraxie

Având în vedere faptul că leziunile responsabile de apraxie și afazie sunt în vecinătate, pacienții pot fi afazici, iar colaborarea cu aceștia să fie dificilă.
Pacientul afazic trebuie să poată recunoaște și defini obiectul pe care îl va utiliza pentru a nu fi confundată cu agnoziile vizuale.
Pacientul trebuie să fie conștient, alert și să colaboreze cu medicul.
Apraxia se evaluează la membrele fără un deficit motor (fiind în general bilaterală, se poate utiliza membrul stâng care nu este afectat).

4.4. Clasificarea apraxiilor

Apraxia ideatorie sau conceptuală
- Imposibilitatea elaborării programului motor pe care pacientul nu îl poate descrie, imagina, efectua sau mima corect.
- Pacientul nu mai știe să manipuleze obiectele într-un mod corespunzător.
- Pacientul poate denumi și defini obiectele (nu este prezentă agnozia).
- Afectarea este bilaterală la ambele membre.
- Leziunile implicate sunt la nivel parietal posterior la nivelul emisferei dominante.
- Un pacient cu afazie senzorială asociată poate fi urmărit în timpul efectuării gesturilor spontane (în timp ce mănâncă, în timp ce se piaptănă).
- Pacienții pot folosi obiecte incorect (mănâncă săpun, folosesc periuța de dinți pentru a se pieptăna sau pieptenele pentru a se bărbieri).
Apraxia ideomotorie
- Este determinată de alterarea comunicării dintre lobul parietal posterior stâng și cortexul prefrontal stâng.
- Este adesea bilaterală, dar o leziune la nivelul corpului calos sau substanței albe subcorticale în emisfera dreaptă poate determina apraxie unilaterală (rar).
- Pacientul prezintă mișcări ciudate sau neîndemânatice la folosirea obiectelor și orientarea lor spațială (nu ține lingura cu mâncare corect, prinde un pahar folosind policele și indicele în loc să folosească toată mâna).
- Executarea actelor motorii fără obiecte (pantomima) este întotdeauna mai dificilă decât utilizarea obiectelor propriu-zise.
- Imitarea unui act motor prezentat de examinator este mai simplă decât executarea lui în absența modelului vizual.
- Gesturile tranzitive sunt de obicei mai afectate decât cele intranzitive.
- De asemenea, unii pacienți cu apraxie nu pot să execute o acțiune la comandă, dar o pot executa spontan ulterior (i se cere pacientului să scoată din buzunar un stilou, nu reușește, însă ulterior poate efectua această secvență motorie automat când vrea să scoată pixul din buzunar pentru a scrie).
Apraxia oro-buco-linguală
- Poate apărea în leziuni fronto-temporale în emisfera dominantă.
- Poate asocia afazia.
- Pacienții au dificultăți de a efectua mișcări faciale la comandă (să-și lingă buzele, să sufle pentru a stinge un chibrit).
- Performanțele pot fi mai bune dacă li se cere să imite pe examinator sau li se arată un chibrit aprins.
Apraxia mersului, apraxia de îmbrăcare și apraxia construcțională
- Au fost descrise în capitolul “Sindroame corticale”.
- Ele nu sunt ubiquitare acceptate ca apraxii.
- Apraxia de îmbrăcare și apraxia construcțională sunt mai degrabă legate de tulburări în percepția somatognozică și respectiv visuo-spațială, motiv pentru care apar în leziunile emisferei non-dominante.
- Apraxia mersului se referă la un act motor automat și nu unul învățat. Așa cum am explicat în cursul “Sindroame corticale”, este determinată de afectarea comunicării ariilor premotorii cu centrii subcorticali și cu cerebelul, problema fiind de inițiere și coordonare a membrelor inferioare în timpul mersului și nu de elaborare a gestului motor.

Explorer

12. ACTIVITATEA NERVOASĂ SUPERIOARĂ