14. SEMIOLOGIA FUNCȚIILOR VEGETATIVE

SEMIOLOGIA FUNCȚIILOR VEGETATIVE

• SEMIOLOGIA FUNCȚIILOR VEGETATIVE
  • 1. SISTEMUL NERVOS AUTONOMIC
    • 1.1. Definiție și structură
    • 1.2. Centrii și mediatori
    • 1.3. Afectarea SNA
  • 2. TESTAREA FUNCȚIILOR AUTONOMICE
  • 3. ACȚIUNEA SNA ASUPRA ORGANELOR ȚINTĂ
  • 4. TABLOU CLINIC: SEMNE ȘI SIMPTOME
    • 4.1. Ochi
    • 4.2. Secretorii
    • 4.3. Gastro-intestinale
    • 4.4. Cardio-vascular
    • 4.5. Vasomotorii
    • 4.6. Genito-urinar
    • 4.7. Sexuale
    • 4.8. Ortostatism
    • 4.9. Sudomotorii
    • 4.10. Piele
    • 4.11. Semne clinice specifice
  • 5. SINCOPA
    • 5.1. Definiție
    • 5.2. Precedată de:
    • 5.3. Hipotensiune ortostatică
    • 5.4. Diagnosticare
    • 5.5. Etiologie
    • 5.6. Medicamente care pot cauza hTO:
  • 6. TRATAMENTUL HIPOTENSIUNII ORTOSTATICE (hTO)
    • 6.1. Non-farmacologic
    • 6.2. Farmacologic
  • 7. BOLI ASOCIATE DISFUNCȚIEI AUTONOMICE
    • 7.1. Boli neurodegenerative și sindroame Parkinsoniene
    • 7.2. Diagnosticul
    • 7.3. Sindroame paraneoplazice
    • 7.4. Polineuropatii acute și subacute
    • 7.5. Polineuropatii cronice autonomice
    • 7.6. Intoleranța ortostatică și sindromul de tahicardie posturală ortostatică
    • 7.7. Tulburări sudomotorii
    • 7.8. Tulburări sudomotorii (continuare)
    • 7.9. Tulburări autonomice în leziuni medulare

---

1. SISTEMUL NERVOS AUTONOMIC

1.1. Definiție și structură

Sistemul nervos autonomic (SNA) reprezintă o structură complexă formată din:

• Sistemul limbic
• Trunchiul cerebral
• Măduva spinării
• Ganglionii autonomici
• Nervi periferici
• Receptori specializați și efectori din diferite organe

1.2. Centrii și mediatori

• Centrii simpatici: măduva toracică
• Centrii parasimpatici: trunchi cerebral, măduva sacrată
• Mediatori principali: acetilcolina și noradrenalina
• Mediatorul principal al sistemului nervos enteric: serotonina

1.3. Afectarea SNA

Afectarea SNA apare în cazul unei patologii mai extinse a sistemului nervos (infecții, AVC, epilepsie, scleroză multiplă, boli degenerative). Afectarea autonomică pură este rară.

---

2. TESTAREA FUNCȚIILOR AUTONOMICE

1. Variabilitatea cardio-vagală

   • Măsoară activitatea parasimpatică prin:
     • Măsurarea frecvenței cardiace în timpul hiperventilației
     • Măsurarea frecvenței cardiace în timpul manevrei Valsalva
     • Măsurarea frecvenței cardiace la ridicarea în picioare

2. Testarea vasoconstricției adrenergice

   • Măsoară activitatea simpatică prin:
     • Măsurarea continuă a tensiunii arteriale în timpul manevrei Valsalva
     • Măsurarea continuă a tensiunii arteriale în ortostațiune

3. Testarea funcției sudomotorii

   • Măsoară simpaticul sudomotor prin:
     • Reflexul simpatic al pielii
     • Testarea termoreglării transpirației
     • Testul reflexului de axon sudomotor cantitativ

---

3. ACȚIUNEA SNA ASUPRA ORGANELOR ȚINTĂ

Funcție	Simpatic	Parasimpatic
Frecvența cardiacă	Creștere	Scădere
Tensiunea arterială	Creștere	Scădere ușoară
Plămâni	Bronhodilatație	Bronhoconstricție
Motilitate intestinală	Scade motilitatea	Crește motilitatea
Vezica urinară	Crește tonusul sfincterului intern	Scade tonusul sfincterului intern, golirea vezicii
Funcție sexuală	Ejaculare, orgasm	Erecție
Pupile	Dilatație	Constricție
Glande sudoripare	Transpirație	-
Glande lacrimale	-	Secreție lacrimi
Glande parotide	-	Salivare
Glande suprarenale	Eliberare de catecolamine	-

4. TABLOU CLINIC: SEMNE ȘI SIMPTOME

4.1. Ochi

• Vedere în ceață
• Vedere slabă noaptea
• Fotosensibilitate
• Disfuncție pupilară (pupilă Adie dilatată, mioză cu răspuns slab la lumină)
• Ptoză
• Anhidroză unilaterală
• Ochi uscați și roșii

4.2. Secretorii

• Sindrom Sicca
• Scăderea secreției lacrimale - test Schirmer

4.3. Gastro-intestinale

• Meteorism postprandial
• Greață
• Transpirații postprandiale
• Hipotensiune ortostatică postprandială
• Constipație
• Diaree nocturnă
• Incontinență pentru materii fecale

4.4. Cardio-vascular

• Hipotensiune ortostatică (hTO)
• Tahicardie ortostatică

4.5. Vasomotorii

• Acrocianoză
• Extremități reci
• Fenomen Raynaud
• Intoleranță la căldură

4.6. Genito-urinar

• Dificultăți de inițiere a micțiunii
• Retenție urinară
• Golire incompletă
• Incontinență urinară

4.7. Sexuale

• Disfuncție erectilă/ejaculatorie
• Ejaculare retrogradă
• Dispaneurie

4.8. Ortostatism

• Amețeală
• Confuzie
• Tulburări cognitive
• Vertij
• Senzație de rău
• Palpitații
• Dureri cervicale și de umeri
• Paloare
• Greață
• Sincopă

4.9. Sudomotorii

• Scăderea transpirației distal la membrele inferioare
• Tulburări de termoreglare

4.10. Piele

• Piele uscată și palidă în contrast cu sudorația excesivă

4.11. Semne clinice specifice

• Acrocianoza
• Fenomenul Raynaud
• Pupile Adie: pupile dilatate cu răspuns slab la lumină, dar normal la acomodare

5. SINCOPA

5.1. Definiție

• Pierdere pasageră a conștienței și a tonusului postural datorită hipoperfuziei cerebrale

5.2. Precedată de:

• Amețeală
• Stare de rău
• Stare de leșin
• Vedere încețoșată
• Scotoame

5.3. Hipotensiune ortostatică

• Poate duce la sincopă
• Precedată de:
  • Cefalee occipitală
  • Cervicalgie
  • Tulburări cognitive
  • Oboseală

5.4. Diagnosticare

• Măsurarea tensiunii arteriale (TA) în poziție culcată și apoi în ortostatism
  • Scăderea tensiunii arteriale sistolice (TAS) > 20 mmHg
  • Scăderea tensiunii arteriale diastolice (TAD) > 10 mmHg

5.5. Etiologie

• Post exerciții fizice extenuante
• După băi fierbinți
• Febră
• Caniculă
• Mese bogate în carbohidrați
• Manevra Valsalva
• Ridicare rapidă în ortostatism
• Alcool
• Deshidratare (la vârstnici)

5.6. Medicamente care pot cauza hTO:

• Hipotensoare (BCC, diuretice, IECA etc.)
• Blocanți ganglionari (hexametoniu, guanetidina)
• Blocanți beta-adrenergici
• Antagoniști alfa1-adrenergici (fentolamina, fenoxibenzamina)
• Agoniști alfa2-adrenergici (clonidina, prazosin, metil-dopa)
• Antidepresive triciclice
• Medicamente pentru disfuncția erectilă (Viagra, Levitra)
• Medicamente pentru adenomul de prostată (tamsulosin)
• Antipsihotice neuroleptice
• Levo-dopa, agoniști dopaminergici, piridostigmina, antihistaminice

6. TRATAMENTUL HIPOTENSIUNII ORTOSTATICE (hTO)

6.1. Non-farmacologic

• Ridicare pernă cu 10-15 cm (blocare stimulare baroreceptorilor cu scăderea diurezei nocturne)
• Picioare încrucișate, picioare flectate
• Evitare ortostațiune prelungită
• Trecerea treptată în ortostatism

6.2. Farmacologic

• Agenți de primă linie: FLUDROCORTIZON și MIDRODINE
  • Fludrocortizon: doza inițială 0.05-0.1 mg/zi
  • Midodrină (agonist alfa-adrenergic): doza 2.5 mg/zi → 10 mg/zi (admin înainte de 17:00)
• Agenți de linia a doua: PIRIDOSTIGMINA și OCTREOTID
• Alte medicamente utilizate:
  • Analogi de angiotensină po/nazal (noaptea)
  • Inhibitori ai recaptării serotoninei
  • Beta-blocanți (pindolol)
  • Clonidina
  • L-DOPS (precursor al noradrenalinei)
  • Corectarea anemiei (dacă există)

7. BOLI ASOCIATE DISFUNCȚIEI AUTONOMICE

7.1. Boli neurodegenerative și sindroame Parkinsoniene

1. Boala Parkinson idiopatică

   • Se poate însoți de disfuncție autonomică (evoluție mai severă a bolii în acest caz)
   • Constipația: cel mai frecvent simptom
   • Hipotensiune ortostatică severă: rară

2. Atrofia multisistemică

   • Boală degenerativă cu caracter progresiv însoțită de parkinsonism, disfuncție cerebeloasă și tulburări autonomice
   • Disfuncția autonomică: cvasiprezentă cu caracter progresiv
   • Hipotensiune ortostatică, disfuncție urinară, tulburări de tranzit intestinal, constipație, impotență, sudorație redusă sau paradoxală, apnee de somn
   • Evoluție în câțiva ani spre exitus
   • Nivelul seric de catecolamine: scăzut

3. Insuficiența autonomică pură

   • Caracterizată de prezența hipotensiunii ortostatice severe și sincope frecvente (declanșate mai ales de mese bogate)
   • În ganglionii paravertebrali: corpi Lewy
   • Nivel seric de catecolamine: scăzut

4. Alte boli

   • Demența cu corpi Lewy: tulburări autonomice, parkinsonism, halucinații frecvente
   • Boala Creutzfeld-Jakob: tulburări autonomice mai severe cu evoluție mai rapidă

7.2. Diagnosticul

• Imagistică cerebrală (IRM cerebral, PET)
• Răspunsul la Levo-Dopa (Isicom, Madopar)
• Polisomnografia
• Semnul “Hot cross bun” (punte): atrofia multisistemică

7.3. Sindroame paraneoplazice

1. Sindromul miasteniform Lambert-Eaton

   • Boală autoimună rară, asociată cu cancer pulmonar cu celule mici (50% dintre cazuri)
   • Clinic: deficit motor proximal, ROT abolite, tulburări autonomice de tip colinergic (hipotensiune ortostatică, sindrom sicca, vedere în ceață, constipație, tulburări de sudorație, impotență)
   • Sindromul paraneoplazic poate fi uneori prima manifestare a unui cancer subiacent

2. Polineuropatia senzitivă subacută

   • Asociată cu cancerul pulmonar cu celule mici
   • Anticorpi: antineuronali antinucleari (ANNA-1) sau anti-Hu
   • Clinic: parestezii lancinante sub formă de arsuri la nivelul membrelor, hTO, tulburări de motilitate gastro-intestinală (pseudo-ocluzie intestinală), retenție urinară, impotență, xerostomie

3. Neuropatia enterică

   • Cancer asociat: cancerul pulmonar cu celule mici
   • Autonomic: tulburări de motilitate gastro-intestinală (constipație progresivă, crampe abdominale, mimează ocluzia intestinală, vomă)
   • Simptomele pot remite spontan sau după chimioterapie/radioterapie

4. Polineuropatia autonomică paraneoplazică

   • Asociată cu cancer pulmonar cu celule mici
   • Anticorpi: anti-receptor de acetilcolină, anti-Hu
   • Clinic: debut subacut, +/- simptome somatice senzitivo-motorii

7.4. Polineuropatii acute și subacute

1. Sindromul Guillain-Barre

   • Poliradiculonevrită acută autoimună
   • Clinic: 2/3 cazuri se asociază cu tulburări autonomice (tahiaritmii, bradiaritmii, moarte subită)
   • Complicații: TEP, insuficiență respiratorie
   • Necesită internare și supraveghere pe secție de Terapie Intensivă

2. Polineuropatia acută autonomică

   • Formă pură, anticorpi: anti-receptor pentru acetilcolină (tropism pentru subunitatea α3 din ganglionii spinali)
   • Clinic: hTO, pupile Adie, anhidroză, sindrom sicca, retenție urinară, tulburare de motilitate intestinală (ocluzie intestinală)
   • Diagnosticul diferențial: Guillain-Barre (există și deficit motor și ROT abolite, proteinorahie crescută în ambele patologii)
   • Tratament: suportiv (sondă nazogastrică, ameliorarea hTO și a tulburărilor de tranzit), plasmafereză, imunoglobuline IV, corticosteroizi
   • Prognostic: 1/3 bun, 1/3 sechele autonomice parțiale, 1/3 sechele autonomice debilitante

7.5. Polineuropatii cronice autonomice

1. Polineuropatia autonomică diabetică (PAD)

   • Complicație a diabetului zaharat tip 1 sau 2, poate afecta orice organ
   • Afectează calitatea și durata de viață a pacienților
   • Neuropatia autonomică cardiacă (NAC): cea mai frecventă formă a PAD
     • Simptome: intoleranță ortostatică, ischemie cardiacă asimptomatică, labilitate cardio-vasculară, scăderea duratei de viață
   • Gastrointestinal: disfuncția nervului X/plex enteric
     • Simptome: pirozis, disfagie pentru solide, stază gastrică cu vomă, meteorism și epigastralgie, constipație/diaree nocturnă, incontinență pentru fecale
   • Alte simptome: tulburări micționale, disfuncție erectilă, anhidroză în teritoriile distale, transpirații abundente compensatorii în celelalte teritorii, tegumente distale uscate, friabile, reci, pilozitate redusă
   • Diagnosticul diferențial: PNP idiopatice mediate imun ereditare, PNP amiloidotică, boala Addison, feocromocitom, boli de colagen

2. Polineuropatia amiloidotică

   • Dobândită, mai severă decât cea diabetică
   • Clinic: PN senzitivă dureroasă distală, sindrom de canal carpian (depunere amiloid în nervul median)
   • Diagnostic: biopsie de piele/mucoase
   • Etiologie: mielom multiplu, gamapatie monoclonală
   • Tratament: chimioterapie, transplant de celule stem, transplant de ficat

3. Polineuropatii induse de toxice

   • Chimioterapice: cisplatină, vincristină, paclitaxel, docetaxel
   • Antiaritmice: amiodaronă
   • Etilism cronic
   • Arsenic, mercur, acrilamidă, taliu, hexacarbon, podofilotoxină

4. Polineuropatii induse de boli infecțioase

   • Lepra, sifilis, HIV

5. Polineuropatii autoimune

   • Boli de colagen: sindrom Sjögren, lupus eritematos sistemic (LES), boala mixtă de țesut conjunctiv, poliartrită reumatoidă, boli inflamatorii intestinale

6. Polineuropatii ereditare

   • Polineuropatia ereditară senzitivo-autonomică
   • Boala Charcot-Marie-Tooth
   • Sindrom Riley-Day
   • Boala Fabry
   • Porfiria

7. PNP cu atingere de fibre subtiri

   • Afectează fibrele amielinice/slab mielinizate
   • Cea mai frecventă: PNP diabetică

7.6. Intoleranța ortostatică și sindromul de tahicardie posturală ortostatică

1. Intoleranța ortostatică (IO)

   • Scăderea TA la ridicare în ortostatism (TAS >20 mmHg, TAD >10 mmHg)
   • Creșterea frecvenței cardiace la ridicarea în ortostatism (peste 30 bpm): tahicardie posturală ortostatică

2. Etiologie

   • Stagnarea sângelui venos
   • PNP autonomică
   • Hipovolemie idiopatică
   • Hipersensibilitate receptorilor alfa-adrenergici
   • Tulburare de reglare centrală autonomică
   • Defect al genei transportorului NA (forma familială)

3. Complicații

   • Sincopă

4. Diagnostic

   • Tilt-test, dozare catecolamine serice (creștere importantă în ortostatism)

5. Diagnosticul diferențial

   • Sindrom de oboseală cronică, atac de panică, malformația Arnold-Chiari grad mic

6. Tratament

   • Similar cu tratamentul hipotensiunii ortostatice

7.7. Tulburări sudomotorii

1. Hipo/hiperhidroză

2. Hiperhidroză esențială

   • Boală familială, transpirație excesivă la nivelul palmelor, plantelor, axilelor în caz de căldură, anxietate

3. Anhidroză idiopatică

   • Formă izolată, fără disfuncții autonomice asociate

4. Sindrom Ross

   • Triada: anhidroză, pupile Adie, areflexie

7.8. Tulburări sudomotorii (continuare)

1. Hiperhidroză

   • Apare în feocromocitom, tireotoxicoză, disfuncție hipotalamică, anxietate, menopauză, sindrom carcinoid, sevraj
   • Toxice: opioide, ISRS, BCC, aciclovir (stimulează sudorația); anticolinergice, antidepresive triciclice, oxibutina, fenotiazide (reduc sudorația)
   • Transpirație asimetrică: sugestivă pentru leziune focală

2. Tratament

   • Topic: hexahidrat de clorură de aluminiu
   • Iontoforeză
   • Injecție cu toxină botulinică

3. Hipohidroza

   • Nu necesită tratament decât dacă produce supraîncălzirea corpului

7.9. Tulburări autonomice în leziuni medulare

1. Leziune localizată la nivelul T6
   • Reflexe medulare subiacente exagerate declanșate de stimuli mici:
     • Hipotensiune ortostatică marcată (chiar și în poziție șezândă)
     • Tahicardie marcată
     • Pusee hipertensive
     • Transpirații
     • Roșeață
     • Piloerecție
     • Cefalee

---