PATOLOGIA MEDULARĂ

1. Noțiuni de anatomie

1.1. Organizare topografică

Măduva spinării este o structură cilindrică lungă învelită de foițele meningeale situată în canalul medular. Se extinde de la nivelul găurii occipitale (foramen magnum) unde continuă bulbul rahidian până la nivelul marginii inferioare a vertebrei L1 unde are o formă conică, numită conus medullaris.

Filum terminale: condensare a piei mater extinzându-se caudal de la conus medullaris.
Cauda equina: grup de rădăcini nervoase lombo-sacrate dispuse în jurul “filum terminale”.

1.2. Structura internă

Pe secțiunile transversale, măduva spinării prezintă:

Substanța cenușie localizată central, având formă de “fluture”, conținând corpuri neuronale.
Substanța albă dispusă în jurul substanței cenușii, conținând fibre mielinice (ascendente și descendente).

Diferitele segmente medulare variază în formă, dimensiune, cantitate de substanță cenușie și albă, precum și localizarea și configurația substanței cenușii.

1.3. Fasciculele medulare

Ascendente (senzitive)

Coloanele posterioare: sensibilitatea tactilă, presiune, simțul vibrator, simțul mioartrokinetic (kinestezic); sunt fibre directe care nu se încrucișează la nivel medular, ci abia în bulbul rahidian (lemniscul medial) – talamus (nucleii VPL) – capsula internă – aria somestezică primară din girusul postcentral.
Fasciculele spinotalamice (anterior și lateral): durere, temperatură; fibre încrucișate care vin din partea opusă a corpului.
Fasciculele spinocerebeloase (anterior și posterior): reglarea tonusului muscular și coordonarea mișcărilor. Ajung la cerebel (vermis) prin pedunculii cerebeloși (inferior și superior).

Descendente (motorii)

Fasciculele corticospinale (piramidale): motilitate voluntară. Aria motorie primară (girus precentral) – capsula internă – bulb rahidian unde se încrucișează (80-85%) formând decusația piramidală – coboară în măduva spinării situându-se în coloana laterală și se termină la nivelul neuronilor motori alfa din cornul anterior.
Fascicule tecto-, rubro-, vestibulo-, reticulo-spinale: postură.

1.4. Vascularizația arterială și venoasă

Artere spinale:
- Artera spinală anterioară (ASA): confluența arterelor vertebrale la nivelul foramen magnum; vascularizează 2/3 anterioare ale măduvei spinării.
- Arterele spinale posterioare (ASP): origine în artera vertebrală ipsilaterală sau artera cerebeloasă postero-inferioară (PICA).
- Artere segmentare: asigură vascularizația coloanei vertebrale, mușchilor paraspinali, durei mater, rădăcinilor nervoase și măduvei spinării.
- Artera radiculo-medulară anterioară (Adamkiewicz): origine între T9-L2; vascularizează o mare parte a regiunii toraco-lombare.
Sistem venos:
- Sistem venos lipsit de valve, drenajul venos spinal depinde de gravitație, poziția capului, presiunile intratoracică și intraabdominală.
- Sistem venos intrinsec (profund).
- Sistem venos extrinsec (superficial): plex venos pial, vene radiculare și venele spinale anterioară și posterioară.
- Sistem venos extradural (Batson): comunică cu venele toracice și pelviene.

1.5. Legea lui Chipault

În regiunea cervicală: segmentul medular poartă numărul vertebrei (apofizei) +1.
În regiunea dorsală superioară (D1-D7): numărul vertebrei (apofizei) +2.
În regiunea dorsală inferioară (D8-D10): numărul vertebrei (apofizei) +3.
La nivelul D11: se află ultimele 3 segmente lombare.
La nivelul D12: se află segmentele sacrate.

2. Sindroame medulare

2.1. Sindrom ganglionar de rădăcină posterioară

Infectarea ganglionilor spinali de către un virus neurotrop (HZV - zona zoster).
Manifestări: eritem dureros al dermatomerului, durere radiculară intensă, parestezii, mielită transversă.

2.2. Sindromul radicular

Leziunea rădăcinilor nervoase datorită:
- Protruziei discale, hernierei discului intervertebral, infecțiilor vertebrelor adiacente, tumorilor, traumatismelor.
Manifestări: durere și deficit senzitiv al dermatomerelor corespunzătoare, slăbiciune musculară, atrofie, ROT diminuat/abolit.

2.3. Sindrom de coloană medulară posterioară

Leziunea coloanelor medulare posterioare produce:
- Afectarea sensibilităților vibratorii, kinestezice, tactile (discriminare tactilă, stereognozie).
- Ataxie spinală (proba Romberg pozitivă), parestezii, hiperestezie.
- Cauze: avitaminoza B12, mielopatia vacuolară în SIDA, compresiune medulară, tabes dorsal, scleroză multiplă, infecția cu HTLV-1.

2.4. Sindrom de corn medular posterior

Leziunea cornului medular posterior produce deficit senzitiv disociat (de tip siringomielic): afectarea sensibilității termice și dureroase în zonele ipsilaterale corespunzătoare, fără afectarea sensibilității epicritice și kinestezice.
Cauze: siringomielie, hematomielie, tumori intramedulare.

2.5. Sindrom de substanță cenușie

Leziunea substanței cenușii din regiunea centrală a măduvei spinării produce deficit senzitiv disociat bilateral (pierderea sensibilității dureroase, termice și tactile grosiere cu păstrarea sensibilității vibratorii, tactile epicritice și kinestezice la nivelul dermatomerelor corespunzătoare).
Cauze: siringomielie, hematomielie, tumori intramedulare.

2.6. Sindrom combinat de coloană medulară posterioară și tract corticospinal

Mieloză funiculară (degenerescenta combinată subacută a măduvei): zone de demielinizare la nivelul coloanelor medulare posterioare și a tracturilor corticospinale din regiunile cervicală și toracală.
Cauza principală: avitaminoza B12.

2.7. Sindrom de corn medular anterior

În urma infecției cu enterovirusuri (ex. Virusul poliomielitei): afectarea neuronilor motori alfa din coarnele medulare anterioare.
Manifestări: pareză flască, atrofie, ROT abolite, fasciculații.

2.8. Sindrom de tract corticospinal (piramidal)

Apare în scleroza laterală primară (SCP): degenerarea tractului corticospinal.
Manifestări: parapareză spastică, ROT exagerate, semn Babinski bilateral.

2.9. Sindrom combinat de corn medular anterior și tract corticospinal

Apare în scleroza laterală amiotrofică (SLA): degenerarea tracturilor corticospinale și a neuronilor motori din coarnele medulare anterioare.
Manifestări: pareză flască și spastică, semne piramidale, atrofie musculară severă, fasciculații.

2.10. Sindrom combinat de coloană medulară posterioară, tract spinocerebelos și tract corticospinal

Apare în ataxia Friedreich: pierderea neuronilor din ganglionii spinali și degenerarea coloanelor medulare posterioare și a tracturilor spinocerebeloase și corticospinale.
Manifestări: kinestezie, discriminare tactilă, simț vibrator și stereognozie alterate, ataxie severă, parapareză spastică.

2.11. Sindrom de hemisecțiune medulară (Brown-Séquard)

Cauze: traumatisme, herniere de disc intervertebral.
Manifestări: pareză spastică ipsilaterală sublezională, pierderea simțului vibrator, kinesteziei și a discriminării tactile ipsilateral sublezional, pierderea sensibilității termice și dureroase contralateral sublezional.

2.12. Sindrom de secțiune medulară completă

Faza I (șoc spinal): plegie flască, ROT absente, pierderea tuturor sensibilităților, ileus paralitic, abolirea reflexelor de micțiune/defecare, disfuncții sexuale.
Faza II (apariția automatismelor spinale): funcțiile de defecare/micțiune reapar dar nu mai sunt voluntare, ROT reapar, reflexele patologice (Babinski), reflexul de tripla flexie, reflexul de extensie încrucișată, reflexul de masă.
Cauze: traumatisme, infecții/inflamații (mielită transversă), tumori cu creștere lentă.

2.13. Sindrom de arteră spinală anterioară

Infarctul arterei spinale anterioare afectează 2/3 anterioare ale măduvei.
Manifestări: paraplegie/tetraplegie flască, abolirea reflexelor, hipoestezie pentru sensibilitatea termică și dureroasă, tulburări sfincteriene.

3. Investigații paraclinice

3.1. Imagistică

Radiografii: fracturi, luxații vertebrale, arii de osteoliză, modificări degenerative (spondiloză).
IRM spinală: de elecție, mai ales pentru leziunile intramedulare, mai puțin informativ în leziunile osoase.
CT spinal cu reconstrucție tridimensională: structura vertebrelor, fracturi sau dacă MRI e contraindicat (pacemaker).

3.2. Investigații electrofiziologice

EMG și VCN (viteza conducerii nervoase).

3.3. Investigații biochimice

Puncție lombară: aspect macroscopic, citologie, microbiologie.

4. Mielopatii acute

4.1. Etiologie

Infecțioase:
- Virale: HZV, enterovirusuri (polio, Coxsackie A și B), EBV, CMV, HIV, HTLV-1.
- Bacteriene, fungice, parazitare și granulomatoase: mielită tuberculoasă, sifilitică, piogenică (abcese spinale epidurale), boala Lyme, infecții fungice (schistostomiaza).
Non-infecțioase:
- Mielită postinfecțioasă/postvaccinală.
- Scleroză multiplă.
- Mielita din lupus și sindromul antifosfolipidic.
- Mielopatia și polimielita paraneoplazică.

4.2. Tablou clinic

Inflamația focală a măduvei spinării produce variabil sindroame medulare (afectarea căilor motorii și senzitive).
Exemple:
- Enterovirusurile, virusul West Nile: afinitate pentru neuronii motori alfa din coarnele medulare anterioare – sindrom de corn anterior.
- HZV: afinitate pentru neuronii din ganglionii spinali – sindrom ganglionar și/sau rădăcină posterioară.
- CMV, HSV-2: radiculită lombo-sacrată (retenție urinară).

4.3. Diagnostic

Puncție lombară: analiza LCR (citologie, proteine, glucoză, culturi, PCR virale, imunoglobuline).
Teste imunologice serice: VSH, AAN, anti-ADNdc, anticorpi virali ser (HIV, Borrelia).
IRM cu contrast: examinarea de elecție (edem medular cu priză de contrast patologică).

4.4. Tratament

Metilprednisolon i.v.: edem medular.
Imunomodulatoare: scleroză multiplă.
Imunosupresoare: lupus.
Aciclovir: HZV.
Antivirale: CMV.
Antiretrovirale: HIV.

5. Mielopatii subacute și cronice

5.1. Mielopatia cervicală - cervicartrozică

Evoluția subacută sau cronică a spondilozei (degenerare discală, formare de osteofite, îngroșarea ligamentelor, hipertrofia fațetelor articulare).
Manifestări: limitarea mobilității coloanei cervicale, nevralgie cervico-brahială, parestezii la nivelul membrelor superioare, pierderea kinesteziei și a sensibilității vibratorii, dificultăți la mers, parapareză spastică asimetrică, hiperreflexie, Babinski bilateral, tulburări sfincteriene.
Diagnostic: IRM cervicală, radiografie coloană cervicală, ENMG și VCN.
Tratament: medical (deficit neurologic minor, guler cervical moale) sau neurochirurgical (simptome severe sau de agravare/progresie).

5.2. Tumorile spinale

Clasificare:
- Tumori intramedulare.
- Tumori extramedulare (extradurale și intradurale).
Tablou clinic:
- Sindroame: senzitiv-motor (hemisecțiune, secțiune completă), radicular, siringomielic.
- Semne premonitorii ale metastazelor: durere persistentă (dorso-lombară), durere radiculară, parestezii distale, deficit motor.
- Semne de compresiune medulară: colaps vertebral, comprimarea măduvei.
Diagnostic: IRM nativ și cu contrast, CT de coloană vertebrală nativ și cu contrast, ENMG, PEM, PESS.
Tratament: neurochirurgical, radioterapie, simptomatic, paleativ.

5.3. Siringomielia

Formarea de cavități în interiorul măduvei spinării, cel mai frecvent la nivelul măduvei cervicale.
Manifestări: deficit senzitiv (termic și dureros) la nivelul membrelor superioare, disociatie de tip siringomielic, cicatrice la nivelul mâinilor.
Tratament: chirurgical (tub de dren între canalul centromedular și spațiul subarahnoidian).

5.4. Malformațiile arterio-venoase spinale

Pot cauza hemoragie sau ischemie medulară.
Clasificare:
- MAV intramedulare: parapareză asimetrică, parestezii.
- MAV perimedulare (subpiale): sindrom de compresiune medulară lentă, ischemie sau hemoragie.
- Fistule durale: sindrom de compresiune medulară lentă, sindrom de con medular.
Diagnostic: IRM, mielografie CT, angiografie selectivă.
Tratament: embolizare.

5.5. Parapareza spastică tropicală

Infecție cu retrovirus HTLV-1, întâlnită în regiunea Mării Caraibelor, SE Americii, Africa.
Manifestări: parapareză spastică progresivă, durere dorsală.
Diagnostic: serologic.
Tratament: antiretroviral.

5.6. Mielopatia post-iradiere

Apare după radioterapie pentru neoplasmul tiroidian, limfomul Hodgkin sau alte tumori mediastinale și în regiunea cervicală.
Mielopatie tranzitorie: tulburări de sensibilitate fără deficit motor.
Mielopatie progresivă întârziată: debut insidios prin disestezii și parapareză, sindrom de hemisecțiune/mielită transversă.
Mecanism: degenerare, necroză, ischemie cronică.

6. Bibliografie

Duus: Topical Diagnosis in Neurology. M Baehr, M Frotscher. 4th edition.
Carpenter’s Human Neuroanatomy. 9th edition (Andre Parent PhD).
Adams and Victor’s Principles of Neurology. 8th edition.
Radiopaedia.org
Diagnostic Lumbar Puncture. Ulster Med J. 2014 May; 83(2): 93–102.
Poliovirus Pathogenesis of Poliomyelitis and Apoptosis. Current Topics in Microbiology and Immunology 289:25-56.
Neuroanatomy: Text and Atlas. John H. Martin (3rd edition).

Explorer

24. PATOLOGIA MEDULARĂ