1. Introducere
În acest capitol sunt incluse tulburările activităților motorii automate, statice, posturale și ale activității mai puțin modificabile ale sistemului nervos. Se referă la leziunile sistemului motor extrapiramidal ce include ganglionii bazali, anumiti nuclei talamici și structuri ale trunchiului cerebral asociate. Activitatea ganglionilor bazali este strâns legată de sistemul corticospinal (piramidal) și modulată de acesta. Influența sistemului extrapiramidal asupra posturii este indispensabilă mișcărilor voluntare cu origine corticospinală.
2. Repere anatomice și considerații fiziologice
2.1. Repere anatomice
Sub numele general de nuclei bazali se descriu câteva mase de substanță cenușie situate în profunzimea substanței albe a emisferelor:
- Nucleul caudat
- Nucleul lenticular/lentiform (format din putamen și globus pallidus intern și globus pallidus extern)
- Nucleul amigdalian
- Nucleul subtalamic (nucleul lui Luys)
- Substanța neagră (în mezencefal)
Claustrumul și complexul amigalian sunt de obicei excluse din ganglionii bazali datorită conexiunilor lor în mare parte diferite și a funcțiilor fiziologice diferite (în unele tratate ele sunt încă asociate ganglionilor bazali).
2.2. Organizarea corpilor striați
La nivelul corpilor striați se disting două zone cu vechime filogenetică și structură diferită:
- Neostriatul: nucleul caudat și porțiunea laterală a nucleului lenticular (putamentul)
- Paleostriatul: porțiunea medială a nucleului lenticular (globus pallidus intern și globus pallidus extern)
2.3. Conexiunile corpilor striați
A. Conexiuni interstriatale (intrinseci ale striatului)
- Sunt fibre care leagă între ei corpii striați omolaterali.
- În general fibrele care pleacă de la caudat ajung la putamen și globus pallidus iar cele plecate de la putamen ajung la globus pallidus (neostriat → paleostriat).
- De la nivelul pallidului pleacă eferentele corpilor striați.
- Corpii striați comunică cu cei contralaterali prin eferente comisurale interstriate.
B. Aferențele corpilor striați
- Scoarta cerebrală (fibre cortico-striate): de la ariile 4 și 8 (aria motorie principală și aria oculo-cefalo-gira), aria 6 (aria motorie suplimentară și premotorie), ariile 3, 1, 2 (ariile senzitive primare), aria 5 (aria de asociere somato-senzitivă), aria 45 (aria Broca la nivelul emisferei dominante). Aceste conexiuni au rol în controlul elementelor de automatism asociate mișcărilor voluntare inițiate de scoarța cerebrală.
- Talamus (fibre talamo-striate): în special de la nucleul centro-median și nucleul ventro-laterali, ventro-anteriori.
C. Eferențele corpilor striați
- Sunt destinate în special nucleilor subtalamici și nucleilor mezencefalici, dar unele ajung și la nivelul nucleilor talamici care la rândul lor vor trimite eferente către scoarța cerebrală.
- Ansa lenticulară: pe fața inferioară a lenticularului, se îndreaptă spre vârful acestuia și apoi spre nucleii ventrali și centro-mediali ai talamusului, formațiunilor subtalamice (nucleul lui Luys), nucleul roșu, substanța neagră, formațiunea reticulară a mezencefalului.
- Fasciculul lenticular: se formează pe fața superioară a lenticularului, eferentele sunt similare cu cele ale ansei lenticulare.
- Eferente strio-olivare: spre olivele bulbare.
2.4. Funcțiile corpilor striați
Ganglionii bazali primesc aferente corticale și talamice și trimit eferente spre talamus (de unde vor fi reproiectate pe cortex formând o buclă de feedback) și spre centrii motori subiacenți (corpul lui Luys, nucleul roșu, oliva bulbară, formațiunea reticulară). Astfel, prin intermediul acestor conexiuni, ganglionii bazali reprezintă o stație pe traseul căilor motricității automate cu rol în:
- Adaptarea/modularea componentelor automate asociate tuturor mișcărilor voluntare inițiate de scoarța cerebrală (prin menținerea tonusului muscular și a posturii).
- Controlul mișcărilor automate (exemplu: mersul și balansul mâinilor în timpul mersului, deglutiție, mimică, scris, vorbit, gesturi inițial voluntare dar intrate în automatism prin exersare – exemplu: cântatul unei partituri la pian).
- Inhibiția mișcărilor involuntare.
Neostriatul și Paleostriatul
Cele două sisteme funcționează în strânsă relație pentru a armoniza orice act motor prin reglarea activității atât la nivel cortical cât și la nivelul centrilor motor subiacenți (la nivelul subtalamic și trunchiului cerebral). Este considerat în general că neostriatul are acțiune inhibitoare asupra paleostriatului. Ariile 4 și 6 Brodmann (aria motorie principală și aria motorie suplimentară) generează un plan motor “rudimentar” artefactat de mișcări involuntare neintenționate parazite (tremurături, mișcări coreo-atetozice etc.) care sunt filtrate de către ganglionii bazali prin circuite cortico-strio-pallido-talamo-corticale.
2.5. Organizarea ganglionilor bazali
Astăzi este acceptată ideea de organizare a ganglionilor bazali sub forma mai multor circuite “în paralel”, împărțite într-un sistem eferent direct (facilitator) și un sistem eferent indirect (inhibitor):
- Calea directă: stimularea striatului de către cortex va avea un efect final “facilitator” asupra mișcărilor prin întreținerea stimulării scoarței cerebrale.
- Calea indirectă: stimularea striatului de către cortex va avea un efect final “inhibitor” asupra mișcărilor prin suprimarea scoarței cerebrale.
Substanța neagră
- Se împarte structural în “pars compacta” (include neuroni dopaminergici) și “pars reticularis” (cu neuroni GABA-ergici și serotoninergici).
- Pars compacta trimite eferente importante către neostriat atât pe calea directă, cât și pe cea indirectă.
- Pars reticularis are conexiuni și funcții similare cu Globus pallidus intern.
2.6. Funcționarea ganglionilor bazali
- La nivelul căii directe există receptori de tip D1-like (excitatori: D1, D5). Prezența dopaminei va avea un efect final excitator asupra mișcărilor (scoarței motorii).
- La nivelul căii indirecte există receptori de tip D2-like (inhibitori: D2, D3, D4). Prezența dopaminei va avea un efect final inhibator asupra mișcărilor (scoarței motorii).
- Deși aceste scheme explică prezența hipo/bradikineziei în boala Parkinson și a hiperkineziei în boala Huntington, prezența hipertoniei de tip extrapiramidal (rigidității) și a tremorului în boala Parkinson, precum și hipotonia în coreea Huntington, nu sunt încă pe deplin explicate.
2.7. Neuromediatori
La nivelul ganglionilor bazali, pe lângă transmisia dopaminergică, GABA-ergică și glutaminergică, există și alți neuromediatori, unul dintre cei mai importanți fiind acetilcolina, cu efect excitator. Abolirea transmisiei dopaminergice în boala Parkinson duce la un dezechilibru cu transmisia colinergică, aceasta fiind într-un exces relativ. Tratamentele anticolinergice pot restabili acest echilibru și ameliora simptomele (ex. atropina sau amantadina).
3. Modificări clinice în afectarea ganglionilor bazali
3.1. Simptome negative
- Bradikinezia
- Hipokinezia
- Pierderea reflexelor posturale normale
3.2. Simptome pozitive
- Rigiditate
- Mișcări involuntare (tremor, coree, atetoză, Balism, distonie)
4. Examinarea pacientului cu sindrom extrapiramidal
4.1. Examinarea în repaus
- Se poate face cu pacientul în decubit dorsal sau în șezut.
- Pacienții cu hipokinezie prezintă hipomimie, clipit rar, tremor de repaus și mișcări spontane rare și lente.
- Pacienții cu acatisie nu pot rămâne într-o poziție, simțind nevoia imperioasă de a se mobiliza.
4.2. Examinarea menținerii unei posturi
- Menținerea unei posturi ajută la evidențierea instabilității posturale, tremorului postural, tremorului distonic și miocloniilor.
4.3. Examinarea acțiunilor active
- Se solicită efectuarea de mișcări de percuție, pensă, scris, vorbit.
- Pacienții cu hipokinezie prezintă lentoare a mișcărilor active iar scrisul este micrografic.
- Pacienții cu distonie sau coree pot prezenta accentuarea mișcărilor involuntare.
4.4. Examinarea mersului
- Mersul parkinsonian: Postura “sudată” sau “în S”, mersul se inițiază greu, cu pași mici adăugați, nesiguri, cu reducerea balansului membrelor superioare și cu întoarcere în mers “în bloc”.
- Mers dansant: Artefactat de mișcările coreice, se pot evidenția spasme distonice la nivelul membrelor.
5. Sindroame ale afectării structurilor extrapiramidale
5.1. Sindrom hiperton-hipokinetic (palido-nigric; parkinsonian)
- Apare secundar leziunilor paleostriatului și/sau ale substanței negre.
- Prototip: boala Parkinson.
- Caracteristici:
- Tulburări de postură și mers.
- Hipertonia extrapiramidală.
- Tremor extrapiramidal.
- Tulburări vegetative și de vorbire.
Tulburări de atitudine, postură și motilitate
- Atitudinea rigidă, sudată: Trunchiul înclinat anterior, flexia umerilor și a gâtului, antebrațele flectate, brațele lipite de trunchi, mâinile în pronație și ușoară flexie a genunchilor. Faciesul este imobil cu clipit rar/absent.
- Mersul: Lent (bradikinetic), cu pași mici adăugați, nesiguri, cu reducerea balansului membrelor superioare care sunt ușor flectate anterior. Fenomene de freezing, akinezie paradoxală la apariția unor obstacole, kinezie paradoxală la emoții puternice.
Modificări ale reflexelor
- Reflexe de postură: Prelungite.
- Locale: Reflexele gambierului anterior, halucelui, semitendinosului, bicepsului.
- Generalizate: Pull-test.
Hipertonia de tip extrapiramidal
- Resimțită subiectiv ca senzație de rigiditate sau de amorțeală.
- Este globală (afectează atât flexorii cât și extensorii), nu este electivă (afectează în mod egal musculatura agonistă și antagonistă), mai exprimată rizomielic și la nivelul musculaturii trunchiului (mușchi paravertebrali).
- Este plastică/ceroasă, cedează discontinuu la mobilizare (fenomenul roții dințate), se ameliorează după administrarea medicației antiparkinsoniene sau atropină, dispare în timpul somnului.
Fenomenul roții dințate
- Semnul Negro: Flexia/extensia pasivă la nivelul articulației cotului (cu palparea tendonului bicipital) se face sacadat, ca o roată dințată în loc să fie o mișcare continuă, fluentă.
- Semnul Noica: La mișcări pasive ale articulației mâinii în timp ce pacientul în decubit dorsal efectuează mișcări de ridicare/coborâre a membrului inferior omolateral, hipertonia cedează sacadat.
- Testul Wartenberg: Ridicarea și eliberarea bruscă a extremității cefalice a pacientului poziționat în decubit dorsal; aceasta cade lent sau menține poziția imprimată.
Tremorul extrapiramidal
- Caracteristici:
- Tremor de repaus și postural, afectează în special membrele superioare dar poate afecta și extremitatea cefalică, buzele sau limba.
- Mișcare de “spiter” care face pilule de numărare a banilor, extremității cefalice imprimă mișcări de afirmație/negație.
- Predominant distal, frecvență de 4-7 Hz, relativ regulat, de obicei asimetric.
- Diminuează/dispare în timpul mișcărilor active sau somnului.
Tulburări de vorbire
- Hipofonie, vorbire lentă, monotonă, reducerea treptată a volumului de emisie, inițiere dificilă a vorbirii cu accentuarea spre finalul propoziției (tahifemie).
Tulburări vegetative
- Hipersalivație, hipersudorație, sialoree, constipație, hipotensiune ortostatică.
Tulburări psihiatrice
- Deteriorare cognitivă/demență, anxietate, depresie, psihoze, tulburări de control al impulsurilor.
5.2. Sindrom hipoton-hiperkinetic
- Apare secundar afectării neostriatului (putamen și caudat).
- Pe fond de hipotonie musculară survin mișcări involuntare de tip tremor, coree, atetoză, distonii, mioclonus sau Balism.
- Caracterizează coreea acută Sydenham (post-streptococică), coreea cronică Huntington sau coreea senilă (cel mai probabil rezultatul unor leziuni vasculare).
5.3. Sindrom hiperton-hiperkinetic
- Determinat de lezarea atât a sistemului palidal cât și a striatului în proporții variabile.
- Caracteristici:
- Hipertonie de tip extrapiramidal.
- Tremor de repaus și/sau postural.
- Diferite tipuri de diskinezii și hiperkinezii (coree, atetoză, mioclonus).
- Reprezintă manifestarea clinică a bolii Wilson sau a bolii Westphall-Strumpell.